Dermatologie in beeld - Purpura annularis teleangiectodes van Majocchi (2019-02)

Artikel in PDF
W. Touwslager, C. Wetzels, T. Brinkhuizen

Op onze polikliniek presenteerde zich een 28-jarige vrouw met een sinds zes maanden bestaande rode huiduitslag die zonder evidente aanleiding was ontstaan. Haar klachten waren alleen van cosmetische aard. De door de huisarts gestarte behandeling met triamcinolonacetonide 0,1% crème gaf volledige genezing van de afwijkingen, maar er bleven nieuwe plekken bij komen.

Wij zagen op de romp, nates en bovenbenen meerdere lenticulair tot nummulair grote, vrij scherp begrensde annulaire, niet- wegdrukbare, licht erythemateuze tot bruine maculae met petechiën. Deels werd ook centrale opheldering gezien (figuur 1). Ter bevestiging van onze klinische diagnose van een gepigmenteerde purpurische dermatose (PPD) werd een biopt afgenomen. In het preparaat werd in de oppervlakkige dermis veel extravasatie van erytrocyten gezien, met ook erytrocyten in de epidermis. Er was een matig perivasculair, niet-atypisch lymfocytair ontstekingsinfiltraat waarbij lymfocyten tevens overgrijpen op basale keratinocyten met plaatselijk vacuolaire degeneratie (figuur 2). Dit bevestigde onze klinische diagnose van een gepigmenteerde purpurische dermatose, waarbij het klinisch beeld het best past bij een purpura annularis teleangiectodes van Majocchi.


Figuur 1. Annulaire niet-wegdrukbare licht erythemateuze tot bruine maculae met petechiën op de nates en onderrug.


Figuur 2. Uitgesproken extravasatie van erytrocyten is zichtbaar bij de pijlen

Bespreking

Purpura annularis teleangiectodes van Majocchi is een vrij zeldzame variant van PPD die vooral wordt gezien bij vrouwelijke adolescenten. De annulaire afwijkingen van 1-3 cm groot worden meestal op de romp en onderste extremiteiten gezien. Behandeling met corticosteroïden is vaak effectief, bij uitgebreide afwijkingen kan lichttherapie met UVB TL01 worden overwogen. Wij behandelde de patiënte met triamcinolonacetonide 0,1% crème 1dd in puls waarbij na zes weken goede verbetering werd gezien.

Diagnose

Purpura annularis teleangiectodes van Majocchi.

Correspondentieadres

Wouter Touwslager
E-mail: woutertouwslager@mumc.nl