Behçet, ziekte van - Syndroom van Behçet

Syndroom van Behçet 

Wat is de ziekte van Behçet?

De ziekte van Behçet is een chronische aandoening met ontstekingen die steeds kunnen terugkeren. Voornamelijk ontstaan er zweertjes in de mond en op de geslachtsdelen. Soms kunnen er ontstekingen ontstaan bij de ogen, op de huid, in de gewrichten of de bloedvaten.

De ziekte van Behçet kan op elke leeftijd ontstaan, maar meestal tussen het 20ste en 40ste levensjaar. De ziekte van Behçet komt meer bij mannen voor dan bij vrouwen. Tenslotte komt de ziekte van Behçet vaker voor bij mensen afkomstig uit landen rondom de Middellandse zee.

Het is een chronische ziekte met wisselend beloop, dit betekent dat er perioden zijn van veel last afgewisseld met weinig klachten.

Hoe krijgt u de ziekte van Behçet?

Hoe de ziekte van Behçet ontstaat is niet bekend. De ziekte van Behçet is een auto-immuunziekte. Normaalgesproken valt het eigen afweersysteem alleen ziekmakende bacteriën en virussen aan. Bij een auto-immuunziekte valt het afweersysteem het eigen lichaam aan. Door deze auto-immuunziekte raken onder andere verschillende bloedvaatjes ontstoken. Mogelijk speelt een combinatie van genetische/erfelijke aanleg en omgevingsfactoren (zoals een virusinfectie) een rol in het ontwikkelen van deze auto-immuunziekte.

Welke klachten heb je bij de ziekte van Behçet?

Door deze auto-immuun ontstekingen krijgt bijna iedereen met de ziekte van Behçet zweertjes in de mond. Dit noemen we aften(zie ook de folder ‘Aften’). U kunt ook zweertjes op de penis of vulva/vagina krijgen. Het kan 1 zweertje zijn, maar meestal zijn het er meer. De zweertjes hebben vaak een rode rand en een grijswit oppervlak. Ze genezen meestal spontaan binnen 10 dagen, maar bij grote zweren kan het wel 3 weken duren voordat ze genezen zijn. In sommige gevallen blijft een zweertje langdurig aanwezig. Na genezing kunnen op dezelfde plekken, maar ook op andere plekken, nieuwe zweertjes ontstaan. Soms blijven littekens achter.

Verder kunnen er rode bultjes en puistjes op het lichaam ontstaan.

Soms kunnen ook pijnlijke rode zwellingen aan de onderbenen ontstaan door diepere ontstekingen. Die kunnen bruine vlekken achterlaten wanneer ze genezen.

Daarnaast krijgt ongeveer de helft van de patiënten last van pijnlijke gewrichten of ontstoken gewrichten. Meestal gaat het om 1 of enkele gewrichten. De knie, enkel, pols en elleboog zijn het vaakst ontstoken. Het ontstoken gewricht doet pijn, is dik en stijf. De gewrichtsontsteking herstelt zich meestal binnen een paar weken, maar kan terugkomen. Meestal raakt het gewricht niet blijvend beschadigd.

Vaak krijgen patiënten klachten van een oogontsteking (uveïtis). Indien dit onbehandeld blijft, kan er blijvende schade ontstaan.

Los van de bovenstaande klachten, kunnen bij de ziekte van Behçet eigenlijk overal in het lichaam ontstekingen optreden, zoals maag en darmen, de nieren, de zenuwen, het hart, de longen en de bloedvaten.

Door deze ontsteking in de bloedvaten kan een bloedprop (trombose) ontstaan, bijvoorbeeld in het been, de longen, de lever of de hersenen. Maar ook kan het weefsel fors beschadigen, bijvoorbeeld aan de vingertoppen, tenen, of in de darmen.

Is de ziekte van Behçet besmettelijk?

Nee, de ziekte van Behçet is niet besmettelijk.

Hoe weet uw arts of u de ziekte van Behçet heeft?

Er is geen (bloed)test om de ziekte van Behçet te kunnen herkennen. Omdat de ziekte van Behçet veel verschillende klachten kan geven, is het stellen van de diagnose vaak lastig. De diagnose kan pas gesteld worden als er een combinatie van verschillende ontstekingen is geweest in de loop van de tijd. Een patiënt moet in elk geval terugkerende wondjes (aften) in de mond hebben, gecombineerd met meerdere van de andere hierboven genoemde lichamelijke klachten. Soms besluit de arts een aanvullende priktest in de huid te doen om te kijken of er een rood plekje of puistje ontstaat. Dat heet de pathergietest.

Omdat de ziekte van Behçet verschillende klachten kan geven, worden naast de dermatoloog vaak meerdere specialisten betrokken zoals de reumatoloog, de oogarts, neuroloog en maag-darm-leverarts.

Welke behandelingen voor de ziekte van Behçet zijn er?

Omdat de ziekte van Behçet een auto-immuunziekte is, reageert het meestal goed op een behandeling met middelen om het afweersysteem te remmen. Afhankelijk van de klachten die u heeft wordt een medicijn voorgeschreven. Soms is een hormoonzalf (corticosteroïdzalf) voldoende tegen zweertjes. Wanneer er naast aften nog meer klachten zijn, hardnekkige of ernstige klachten, wordt vaak een behandeling gestart met tabletten, injecties of soms infusen (bijvoorbeeld met colchicine).

Is de ziekte van Behçet te genezen?

De ziekte van Behçet is niet te genezen, maar over het algemeen wel goed te behandelen. Door de behandeling zullen de klachten sterk verminderen en mogelijk ook verdwijnen. Stop nooit de behandeling zonder overleg met uw arts, vaak kunnen de klachten door het stoppen weer terugkomen.

De meeste mensen hebben een milde vorm van de ziekte, met weinig ernstige klachtenSoms kan de ziekte ernstig verlopen, bijvoorbeeld als u niet op medicijnen reageert of er ernstige complicaties optreden (zoals een oogontsteking, trombose of bloeding in een aangedaan bloedvat).

Vaak komt de ziekte weer tot rust op latere leeftijd.

Wat kunt u zelf nog doen?

Het is belangrijk om uw behandeling goed toe te passen, ook als u geen klachten meer heeft. Overleg altijd met uw arts als u geen klachten meer heeft over het verminderen of stoppen van de behandeling

Op deze manier wordt voorkomen dat u (snel) weer klachten krijgt.

Bij de ziekte van Behçet zijn er periodes waarin u klachten hebt en periodes waarin u geen klachten hebt. In een periode met veel aften in de mond kan het lastig zijn om goed te eten en te drinken en de tanden te poetsen. Voedselinname en mondhygiëne blijven altijd belangrijk. Neem zo nodig contact op met uw behandelaar om dit te bespreken. In periodes dat de gewrichten ontstoken zijn, is het soms moeilijk om normaal te functioneren. U kunt dan pijnstilling gebruiken (bijvoorbeeld paracetamol).

Zie ook de folder van www.reumanederland.nl