Pityriasis rubra pilaris

Wat is pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris (afgekort: PRP) is een zeldzame, schilferende huidziekte. De rode, schilferende plekken kunnen over het gehele lichaam voorkomen. Vertaald betekent pityriasis schilferende huidziekte, rubra is rood, en pilaris rond de haartjes.

Hoe krijgt u pityriasis rubra pilaris?

Er zijn diverse varianten van PRP. Bij vrijwel alle varianten is de oorzaak onbekend. Een klein gedeelte van PRP is erfelijk. De meeste vormen zijn niet erfelijk. PRP kan op iedere leeftijd ontstaan. Zowel bij kinderen, volwassenen als bij ouderen. De klassieke vorm begint vaak rond middelbare leeftijd en bij kinderen/tieners.

Hoe ziet pityriasis rubra pilaris eruit?

PRP kent verschillende varianten die er bij de ene patiënt anders uitzien dan bij de andere patiënt. De meest voorkomende, klassieke vorm toont rode bultjes bij de haarzakjes. Daarnaast zien we rode, schilferende plekken over het lichaam. Vaak zitten er tussen de huid die is aangedaan door PRP ook plekken waar de huid gewoon gezond is. De handpalmen en voetzolen zijn vaak verdikt (‘wasachtig’) en hebben vaak pijnlijke kloven. Het gezicht en de (behaarde) hoofdhuid kunnen ook rood worden en schilferen. De nagels kunnen ook aangedaan zijn. Soms is de gehele huid rood en schilferend, dit noemen we erytrodermie.

Andere varianten zijn zeldzaam. Eén variant toont meer eczeemachtige huidafwijkingen (roodschilferende plekken), droge huid en soms ook kaalheid. Bij kinderen kan een variant optreden die zich maar beperkt tot enkele gebieden van de huid zoals de knieën en de ellebogen.

Is pityriasis rubra pilaris besmettelijk?

Nee, pityriasis rubra pilaris is niet besmettelijk.

Hoe weet uw arts of u pityriasis rubra pilaris heeft?

De diagnose PRP kan met het blote oog gesteld worden als de huid er heel typisch uitziet voor PRP. Omdat PRP ook kan lijken op andere huidziekten zoals psoriasis is meestal een huidbiopt (zie folder: huidbiopt) nodig om de diagnose te stellen.

Welke behandelingen voor pityriasis rubra pilaris zijn er?

Helaas is er geen genezende behandeling voor PRP. Er zijn wel verschillende behandelingen om pityriasis rubra pilaris rustig te krijgen. Alle behandelingen kunnen de klachten alleen maar afremmen, maar niet genezen. Afhankelijk van hoe ernstig de PRP is, zijn er verschillende behandelmogelijkheden. Mildere vormen van PRP kunnen met zalven behandeld worden. Bij meer uitgebreide vormen zijn hormoonzalven (lokale corticosteroïden) vaak niet voldoende om de huid tot rust te brengen. Dan worden tabletten voorgeschreven zoals acitretine of methotrexaat. Hoewel UV-straling van de zon PRP soms kan verergeren, kan lichttherapie in sommige gevallen juist een goede behandeling zijn. De dermatoloog zal met u bespreken welke behandeling het beste geschikt is voor uw situatie.

Is pityriasis rubra pilaris te genezen?

De klassieke variant van PRP verdwijnt vanzelf binnen enkele jaren bij zowel volwassenen als kinderen. Bij volwassenen duurt het vaak wat langer dan bij kinderen. De andere atypische varianten van PRP verlopen hardnekkiger en zijn vaak chronisch.

Wat kunt u zelf nog doen?

PRP kan verslechteren op plekken waar zonlicht komt zoals de hals en de armen. Mocht dit bij u het geval zijn is het verstandig om zonlicht rechtstreeks op de huid te vermijden. Draag bijvoorbeeld lange mouwen en gebruik zonnebrandcreme met tenminste factor 30 (op uw gezicht) elke 3 uur.