Lupus erythematosus – verschillende varianten

Acute cutane lupus erythematosus, subacute cutane lupus erythematosus, chronische cutane lupus erythematosus, drug-induced lupus erythematosus en systemische lupus erythematosus

Wat is lupus erythematosus?

Lupus erythematosus, vaak afgekort als LE, is een auto-immuunziekte waarbij de huid en allerlei organen aangedaan kunnen zijn. Als alleen de huid is aangedaan wordt het cutane LE genoemd (cutis = huid). Dit wordt verder opgedeeld in verschillende vormen, te weten acute-, subacute- en chronische cutane LE (zie NVDV folder ‘CDLE’).

Als diverse organen zijn aangedaan wordt het systemische lupus erythematosus (SLE) genoemd. Dit betekent dat er diverse organen ziek kunnen worden met allerlei verschijnselen als gevolg. De ernst is sterk wisselend; het kan variëren van vermoeidheidsklachten tot ernstig ziek zijn met gewrichtsklachten en beschadiging van de nieren.

Hoe krijgt u lupus erythematosus?

LE komt vooral voor bij vrouwen en begint meestal tussen 20- en 45-jarige leeftijd. Het kan plotseling ontstaan. De oorzaak is niet bekend, maar genetische aanleg en roken spelen een belangrijke rol.

De cellen in het lichaam die normaal alleen indringers zoals bacteriën en virussen bestrijden, vallen nu cellen van het eigen lichaam aan. Dit wordt een auto-immuunreactie genoemd. Hierdoor ontstaan ontstekingen in de huid en soms ook in andere organen. Door deze ontstekingen kunnen klachten ontstaan.

Er is ook een vorm van LE die wordt veroorzaakt door geneesmiddelen. Dit wordt drug-induced lupus erythematosus genoemd (drug = Engelse term voor medicijn).

Welke klachten geeft cuytane lupus erythematosus en hoe ziet cutane lupus erythematosus eruit?

Hieronder de verschillende vormen van cutane lupus erythematosus. Vaak heeft u 1 soort lupus en niet de verschillende vormen naast elkaar.

Acute cutane lupus erythematosus:
De huidafwijkingen ontstaan in korte tijd en kunnen over het hele lichaam verspreid zitten. Het zijn kleine en grote rode vlekken, soms wat verheven, soms wat licht schilferend. Het gaat vanzelf weer voorbij in uren tot weken, maar vaak zijn er hormoonzalven nodig om de huid rustig te krijgen. Deze vorm laat geen littekens achter.

De huid reageert sterk op zonlicht en geeft op de zonbeschenen gebieden rode huiduitslag. Dit gebeurt niet meteen, maar vaak pas enkele weken na zonblootstelling.

Een klassiek voorbeeld hiervan is de zogenoemde vlindervormige rode huiduitslag in het gezicht. Hierbij zijn de patiënten vaak heel ziek. Bij deze vorm hebben patiënten zeer vaak ook systemische lupus erythematosus (SLE).

Subacute cutane lupus erythematosus (SCLE):
Met name op zonblootgestelde lichaamsdelen, zoals nek, bovenzijde rug en borst, onderarmen en handen ontstaan veel ronde of ringvormige rode en schilferende plekken. Er zijn 2 verschillende huidafwijkingen bekend:
1. plekken die kunnen lijken op de huidziekten eczeem of psoriasis
2. annulair ofwel huidplekken met een rode rand en centrale genezing.

De huidafwijkingen ontstaan vaak geleidelijk en trekken meestal langzaam weg zonder littekens. De patiënt voelt zich hier vaak ziek bij. Een deel van de mensen (ongeveer 10%) met subacute cutane lupus erythematosus ontwikkelt (later) ook systemische lupus erythematosus (SLE).

Chronische cutane lupus erythematosus:
Deze variant is onderverdeeld in 4 categorieën.
- Cutane discoide lupus erythematosus (CDLE)
- Lupus erythematosus tumidus
- Lupus panniculitis
- Chilblain lupus

Cutane discoide lupus erythematosus (CDLE):
Met name op de zonbeschenen lichaamsdelen (oren, bovenop het hoofd en de wangen) ontstaan rode, meestal ronde plekken. Als de plekken net ontstaan, zijn ze vaak ook dikker en ruw. In de loop van de tijd worden de plekken meestal dunner en kunnen er littekens ontstaan. De plekken worden dan juist witter of bruiner van kleur.

De plekken zitten vaak op uw behaarde hoofd en gezicht. Als de plekken bovenop het hoofd zitten kunnen de haren daar verdwijnen. Als er eenmaal kale plekken zijn gevormd door littekenvorming zullen de haren hier niet meer terug groeien.

Als CDLE-huidafwijkingen op de rest van het lichaam voorkomen is dit vooral bij mensen met systemische lupus erythematosus (SLE). Bij de overige mensen met CDLE op het hoofd ontwikkelt slechts een klein deel SLE.

Lupus erythematosus tumidus:
Er ontstaan rode of paarsige plekken die meestal in het gezicht, bovenzijde rug en op de borst zitten. Soms lijkt het centrum van deze plekken wat te genezen. Er is vaak geen schilfering van de huid.

Weinig mensen ontwikkelen ook systemische lupus erythematosus (SLE).

Lupus panniculitis:
Panniculitis is de medische term voor ontsteking van onderhuids vet. Op met name bovenarmen, billen en dijen ontstaan vaak pijnlijke onderhuidse zwellingen. Na genezing blijft er vaak een deukje achter in de huid. Dit komt omdat het vetweefsel ter plaatse deels verdwenen is door de (heftige) ontstekingsreactie. Slechts een klein deel van de mensen ontwikkelt ook systemische lupus erythematosus (SLE).

Chilblain lupus:
Op de uiteinde van het lichaam, meestal vingers en tenen, maar soms ook op ellebogen en neus ontstaan pijnlijke blauwrode, paarse of rode bultjes of verdikkingen. Deze klachten treden met name op bij koud en vochtig weer. Er kunnen zelfs kleine wondjes ontstaan op de huid met rest litteken. Ongeveer 1 op de 5 patiënten met chilblain lupus ontwikkelt ook systemische lupus erythematosus (SLE).

Systemische lupus erythematosus (SLE):
Met systemische lupus erythematosus wordt bedoeld dat alle organen in het lichaam betrokken kunnen zijn. Omdat er vele organen bij betrokken kunnen zijn, kan SLE allerlei verschijnselen hebben.
De ernst is sterk wisselend. Het kan variëren van vermoeidheidsklachten tot ernstig ziek zijn met gewrichtsklachten en beschadiging van de nieren.
Enkele voorbeelden van klachten die kunnen voorkomen bij SLE zijn: moeheid, gewrichtspijnen, overgevoeligheid voor zonlicht en zweertjes (aften) in de mond, keel en neusholten. Als u een van deze klachten herkent, meldt dit aan uw arts. Mogelijk wordt u doorverwezen naar een internist (vaak een reumatoloog).

Drug-induced lupus erythematosus:
Diverse medicijnen kunnen lupus erythematosus veroorzaken, waarom dit gebeurt is niet goed bekend. De klachten van de huid zijn vaak subacute cutane lupus erythematosus (zie kopje ‘SCLE’). Naast huidklachten kan ook systemische lupus erythematosus (SLE) veroorzaakt worden door medicijnen, hierbij zijn patiënten vaak ziek met koorts en gewrichtspijnen. Een voorbeeld van een aantal medicijnen die drug-induced lupus erythematosus kunnen veroorzaken zijn het anti-schimmelmedicijn terbinafine, bepaalde plastabletten van de categorie thiazide diuretica (zoals hydrochloorthiazide), bepaalde maagzuurremmers van de categorie proton pomp remmers (zoals omeprazol), bepaalde hart- en bloeddrukmedicatie van de categorie calciumkanaalblokkers (zoals nifedipine en verapamil) en anti-epileptica (zoals carbamazepine).

Is lupus erythematosus besmettelijk?

Nee, lupus erythematosus is niet besmettelijk.

Hoe weet uw arts of u lupus erythematosus heeft?

Soms kan uw arts aan de plekken op de huid zien of u een vorm van lupus erythematosus heeft. Het kan nodig zijn om onder lokale verdoving een klein stukje huid weg te nemen voor onderzoek (huidbiopt), bloedonderzoek of urineonderzoek te doen.

Welke behandelingen van lupus erythematosus zijn er?

De behandeling is afhankelijk van de vorm van lupus erythematosus (LE) die u heeft. Lokale behandeling van cutane LE bestaat vaak uit een corticosteroïdzalf (‘hormoonzalf’, zie ook de folder hormoonzalven van de NVDV) of tacrolimuszalf. In bijzondere gevallen kan het corticosteroïd direct in de huid gespoten worden of in tablet vorm worden gegeven. Ernstige of uitgebreide gevallen van cutane LE worden soms ook behandeld met tabletten. Bij systemische lupus erythematosus (SLE) worden vaak tabletten voorgeschreven. Twee voorbeelden van tabletbehandelingen zijn het antimalariamiddel hydroxycloroquine (Plaquenil) en methotrexaat.

Is lupus erythematosus te genezen of blijft u er altijd last van houden?

Lupus erythematosus gaan meestal niet vanzelf over; er bestaat geen behandeling die de ziekte geneest. De klachten kunnen wel onder controle worden gebracht en rustig worden gehouden met geneesmiddelen. Het beloop is erg wisselend: soms blijft dezelfde plek langdurig actief, soms ontstaan er ook nieuwe huidplekken of klachten. Het doel van de behandeling van cutane LE is de schade aan de huidplek en de klachten te verminderen. Als huidplekken verdwenen zijn, kunnen er dus soms wel littekens of kale plekken achterblijven die niet meer verdwijnen.

Bij drug-induced LE is het lastige dat klachten een paar weken, maar soms ook een paar maanden na start van het medicijn kunnen ontstaan. Ook moet het medicijn vaak 3 maanden gestopt worden voordat zichtbaar is dat de huidafwijkingen verminderen. Daarom kan het lastig zijn om uit te vinden welk medicijn verantwoordelijk is en of het wel echt een drug induced LE is. Mocht het medicijn gevonden worden en gestopt worden, dan zal deze vorm van lupus wel helemaal genezen.

Wat kunt u zelf nog doen?

Zonlicht vermijden
Vermijd zoveel mogelijk blootstelling aan zonlicht. Zonlicht (UV-licht) is een belangrijke uitlokkende en verergerende factor bij cutane LE en SLE. Zonlicht kan niet alleen de huidafwijkingen, maar ook de inwendige aandoeningen verergeren. Niet alle patiënten met lupus erythematotsus zijn overgevoelig voor de zon, maar de meeste wel. Het dragen van UV-werende kleding is erg belangrijk, maar gebruik daarnaast ook zonnebrandcrèmes met een hoge beschermingsfactor (SPF 30 of hoger). Maak geen gebruik van een zonnebank. Door het vermijden van bloostelling aan zonlicht is een risico op een te lage hoeveelheid vitamine D in uw lichaam. Vraag uw arts hoe u dit het beste kunt voorkomen, bijvoorbeeld door gebruik te maken van vitamine D tabletjes.

Stopen of minderen met roken
Roken leidt tot meer ziekteactiviteit van LE, dit wil zeggen meer en ernstigere huidafwijkingen en algehele klachten. Bovendien werken sommige medicijnen minder goed als u rookt.

Nieuwe klachten
Vaak begint LE aan de huid en gaat dit pas later over naar SLE. Vermeld daarom nieuwe klachten altijd aan uw arts. Zo nodig kan aanvullend onderzoek plaats vinden.