Algemeen - Richtlijn Alopecia areata 2024 (2025-01)

Artikel in PDF

Alopecia areata (AA) is een vorm van niet-verlittekende haaruitval waarbij plotseling veelal pleksgewijze kaalheid optreedt in gebieden met haargroei, zonder dat er huidafwijkingen te zien zijn. De Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie heeft tussen 2022 en 2024 de richtlijn Alopecia areata ontwikkeld met daarin de achtergrond, diagnostiek, classificatie en behandeling. Deze modules zijn bedoeld om de zorg rondom patiënten met AA te ondersteunen en als leidraad te dienen voor dermatologen en andere zorgprofessionals. Het belang van samen beslissen en het geven van voorlichting wordt benadrukt.

Bij onderstaande tekst is het van belang om de overwegingen in acht te nemen die staan beschreven in de volledige richtlijntekst van de richtlijn Alopecia areata. De volledige tekst is beschikbaar via de Richtlijnendatabase.

Achtergrond

Etiologie
De etiologie van AA is deels onbekend. Omgevings-, immunologische en genetische factoren lijken een rol te spelen. De collaps van het immuunprivilege van haarfollikels in de anagene fase is een element in de ontstaanswijze van AA dat ondertussen steeds meer erkend wordt. Het immuunprivilege is een fenomeen waarbij organen en weefsels worden beschermd tegen normale afweerreacties van het immuunsysteem. Zowel passieve als actieve immuunprivilege-mechanismen beschermen de haarfollikels tegen ongewenste immuunrespons. Het immuunprivilege is relatief en voornamelijk gebaseerd op sterk verminderde intrafolliculaire antigeenpresentatie via MHC klasse I- en II-moleculen en daarbij de expressie van CD200.

Kwaliteit van leven
De ernst van AA werd tot recent veelal ingeschat aan de hand van de hoeveelheid haarverlies. Emotioneel welbevinden beïnvloedt ook de ernst. Een deel van de patiënten heeft immers last van een verminderde kwaliteit van leven en angstklachten of depressie.

Prognose en ziektebeloop
Belangrijke factoren die bijdragen aan de prognose van AA zijn het subtype, de hoeveelheid haaruitval, de duur van de aandoening, de leeftijd bij het begin van de haaruitval en tot slot de familiaire belasting. Circa 5% van AA zal zich ontwikkelen tot alopecia totalis of alopecia universalis. De prognose wordt negatief beïnvloed door de uitgebreidheid van de haaruitval (SALT-score ≥25%), aanvang op kinderleeftijd, een episode duur van ≥1 jaar, familiaire belasting (eerstegraads), het ophiasis type, nagelafwijkingen passend bij AA en constitutioneel eczeem in de voorgeschiedenis.

Comorbiditeiten 
AA is geassocieerd met de volgende comorbiditeiten: atopie, metabool syndroom, Helicobacter pylori infectie, lupus erythematodes, ijzergebreksanemie, vitamine D-deficiëntie, schildklieraandoeningen, het syndroom van Down en psychiatrische aandoeningen. Patiënten met AA hebben daarnaast ook een hoger risico op ontwikkeling van auto-immuunziekten.

Diagnostiek

De diagnose van AA wordt gesteld via de volgende work-up:
• Anamnese
• Inspectie van de totale lichaamsbeharing|
• Haartrektest (met name bij de beharing aan de rand van de kale plek, om de ziekteactiviteit te bepalen)
• Inspectie van de nagels (nagelafwijkingen passend bij AA zijn met name trachyonychia en putjes)
• Trichoscopie (met name black dots en uitroepteken haren)

Het afnemen van een biopt voor het histologisch vaststellen van de diagnose AA wordt ontraden en is alleen geïndiceerd bij twijfel aan de diagnose (in dit laatste geval luidt het advies om 2 keer een 4 mm biopt af te nemen voor het vervaardigen van horizontale en verticale coupes). 

Bij zowel volwassenen als kinderen met AA dient alleen bij klinische verdenking op schildklierziekten en/of positieve familieanamnese laagdrempelig het TSH te worden bepaald.

Routinematige ANA-bepaling en screening op coeliakie wordt niet aanbevolen.

Classificatie

De meest klassieke indeling omvat verschillende herkenbare patronen: het pleksgewijze type, het ophiasis type, AA incognita, alopecia totalis en alopecia universalis. Bij deze indeling kunnen varianten met een slechtere prognose, zoals het ophiasis type, alopecia totalis en universalis, duidelijk worden afgebakend. Het probleem van deze classificatie is echter het spectrum van haarverlies waarmee patiënten zich presenteren.

De Severity of Alopecia Tool (SALT) is het meest gebruikte scoringssysteem om de mate van haarverlies aan te duiden bij AA. Met de SALT wordt de schedel in verschillende vlakken met een bepaald percentage onderverdeeld (zie figuur 1).

De werkgroep beveelt aan om te overwegen, om het beloop en het effect van de behandeling te evalueren, AA te classificeren met de SALT-score tijdens eerste presentatie en follow-up. Daarnaast dient er beoordeeld te worden of er sprake is van een specifiek subtype, zoals het pleksgewijze type, het ophiasis type, het incognita type, alopecia totalis of universalis.

Conservatief beleid

Dermatografie en camouflage
Dermatografie, camouflage of een haarwerk/haarstuk kan een onderdeel zijn van de conservatieve therapie bij AA. Hierbij wordt het verlies van het haar minder zichtbaar. Het is van belang om de patiënt te ondersteunen in de zoektocht naar deze passende hulpmiddelen. De zorgverlener kan de patiënt wijzen op de patiëntvereniging (www.alopeciavereniging.nl) voor toelichting over verschillende vormen van camouflage. Actuele informatie over de vergoeding van een haarwerk/haarstuk kan de patiënt vinden op www.zorgwijzer.nl.

Psychologische ondersteuning
Het is van groot belang dat huisarts of dermatoloog psychosociale klachten gerelateerd aan AA in een vroeg stadium signaleert, gezien de impact die AA kan hebben op het dagelijks leven van patiënten. Er kan zo vroegtijdig worden verwezen voor aanvullende psychologische zorg. Het structureel screenen of actief hiernaar vragen is essentieel. In de richtlijn staan een aantal vragen beschreven die richting kunnen geven in het gesprek met volwassen patiënten om inzicht te krijgen in mogelijke psychologische problematiek. Open het gesprek met een neutrale vraag zoals de NRS ziektelast. Benadruk in het gesprek, wanneer dit aan de orde komt, dat psychosociale problemen natuurlijke en veel voorkomende reacties zijn en bied ruimte om psychosociale problemen en/of psychische stoornissen bespreekbaar te maken.

Patiënteducatie door de dermatoloog of dermatologieverpleegkundige is een belangrijke factor in het leren omgaan met AA. Daarbij het is van belang dat de patiënt uitgebreide informatie krijgt over de pathofysiologie en dat er een realistisch beeld wordt geschetst over het beloop, de therapeutische opties en de prognose. Verder kan het aanbieden van lotgenotencontact ook bijdragen aan het omgaan met AA.

Kinderen
Bij kinderen met AA staat hun welzijn voorop. Het streven is dat kinderen lekker in hun vel zitten, met of zonder haar. Het helpt daarbij als personen om het kind heen geen negatieve focus leggen op het haarverlies. Als het kind met AA veel vragen krijgt over het haarverlies van leeftijdsgenootjes helpt het als de ouders/verzorgers de leraar/lerares, klasgenoten en familie informeren over AA. Als het kind een haarwerk wenst kan deze kosteloos aangevraagd worden via Stichting Haarwensen Nederland.

Ook bij kinderen is het van belang om vroegtijdig psychosociale problematiek te signaleren. Het doel van de signalering van psychosociale problematiek en ondersteuning hiervan is het voorkomen van een verstoorde ontwikkeling bij een kind met AA. Een aantal vragen die houvast kunnen bieden in het gesprek met ouders en kind staan beschreven in de richtlijn.

Medicamenteuze behandeling bij volwassenen

De behandelaar bespreekt met de patiënt de verschillende behandelopties, het behandeldoel, het onvoorspelbare natuurlijke beloop en de onvoorspelbare therapeutische respons tijdens en na de medicamenteuze behandeling.

Het is belangrijk om zowel de positieve als negatieve aspecten van een actieve behandeling af te wegen. Sommige patiënten reageren goed op behandeling, echter kan behandeling oncomfortabel zijn, tijdrovend en ongewenste bijwerkingen geven. Deze overwegingen geven het belang aan van goede counseling bij het besluit al dan niet over te gaan tot behandeling.

In onderstaand flowdiagram worden de verschillende medicamenteuze behandelingen weergegeven naar ernst van AA. De richtlijnwerkgroep definieerde een SALT score van <50 als milde AA en ≥50 als ernstige AA.

Neem voor het starten van een medicamenteuze behandeling de volledige richtlijntekst in acht. Die bevat nadere toelichting op voorwaarden, toedieningswijze, dosering, screening, monitoring, speciale overwegingen en overwegingen voor/tijdens/na behandeling.

Baricitinib en ritlecitinib zijn twee JAK-remmers die geregistreerd zijn voor de behandeling van volwassen patiënten met ernstige AA (SALT-score ≥50). Deze geneesmiddelen worden sinds kort vergoed vanuit het basispakket mits voldaan wordt aan vastgestelde voorwaarden (zie hiernaast).

Het is essentieel om de psychosociale impact van AA te monitoren tijdens behandeling.

Indicatie/voorwaarden voor voorschrijven van baricitinib of ritlecitinib bij volwassenen met ernstige AA:
• Een dermatoloog is hoofdbehandelaar.
• De patiënt heeft ernstige AA (SALT ≥50%).
• De huidige episode van AA is korter dan 8 jaar.
• De hergroei van haar is onvoldoende ondanks de inzet van lokale middelen en ten minste één systemisch immunosuppressivum (methotrexaat, ciclosporine, prednison oraal of i.m.) in een adequate dosis voor een behandelduur van ten minste 6 maanden, tenzij er contra-indicaties zijn voor of bijwerkingen zijn van deze middelen.
• Na 6 maanden evalueert de behandelaar of de behandeling wordt voortgezet.
• De ernst van de ziekte wordt bij voorkeur gemonitord via de SALT-score en fotografische vastlegging in het patiëntendossier.

Waar mogelijk is het advies om patiënten met AA die starten met baricitinib of ritlecitinib op te nemen in een landelijk register. Zie ook: https://sta2r.nl/.

Bij het voorschrijven van baricitinib of ritlecitinib dient een artsenverklaring te worden ingevuld. Deze zijn beschikbaar via de website van Zorgverzekeraars Nederland. Via www.zneller.nl kan de behandelaar deze formulieren gemakkelijk en snel online invullen.

Organisatie van zorg

Van belang in de organisatie van zorg is adequate doorverwijzing naar een specialist (in de eerste plaats naar een dermatoloog, in geval van comorbiditeiten eventueel naar een internist of kinderarts), een praktijkondersteuner GGZ/psycholoog/psychiater, of overig discipline, adequaat gebeurt. Daarbij is het belangrijk dat de patiënt op de hoogte is van de verschillende behandelingen die zorgverleners/deskundigen kunnen bieden.

Omdat patiënten dikwijls veel vragen hebben en houden, is goede coördinatie rondom deze zorg belangrijk.

Een overzicht van de organisatie van zorg rondom patiënten met AA is weergegeven in flowdiagram 2.

Correspondentieadres

Bureau NVDV
E-mail: secretariaat@nvdv.nl