Algemene dermatologie - Een basaalcelcarcinoom met een verrassende histopathologische diagnose (2019-04)

Artikel in PDF
M. van den Elzen, E. van der Wall, V. Sigurdsson

Basaalcelcarcinoom (BCC) is de meest voorkomende vorm van huidkanker in Nederland en het nodulaire BCC is het meest voorkomende histologische subtype BCC. Hoewel het klinische beeld erg suspect kan zijn, kan de diagnose na histopathologisch onderzoek iemand toch verrassen.

Ziektegeschiedenis

Anamnese
Een 87-jarige vrouw bezocht de polikliniek Dermatologie van het UMC Utrecht voor controle van genitale lichen sclerosus. De overige voorgeschiedenis vermeldt onder meer een infiltrerend ductaal mammacarcinoom links in 1991 waarvoor lumpectomie en aanvullende radiotherapie, en een mammacarcinoom rechts in 2001 waarna een ablatie van beide mammae werd verricht en hormonale therapie volgde. Anamnestisch had patiënte geen klachten meer van haar lichen sclerosus bij gebruik van lokale corticosteroïden en emolliens, echter, zij had wel sinds enige tijd een plekje bemerkt onder haar linkerborst. Er zou daarnaast het afgelopen jaar een basaalcelcarcinoom (BCC) van de wang rechts op basis van het klinische beeld door de huisarts zijn behandeld met 5-fluorouracilcrème.

Dermatologisch onderzoek
Bij inspectie (figuur 1) werd links op de thorax, bij status na ablatio mammae beiderzijds, een solitaire lenticulaire scherp begrensde glanzende nodulus met teleangiëctastieën gezien. Er waren geen bijzonderheden te zien aan de rest van de huid. Het klinische beeld van de nodulus op de thorax was, beoordeeld door aios en dermatoloog, dusdanig suspect voor een nodulair BCC dat patiënte direct werd aangemeld voor excisie.

Histopathologisch onderzoek
In het excisiemateriaal werden typische histologische kenmerken van een BCC zoals nesten van atypische basaloïde cellen in de papillaire of reticulaire dermis, en perifere pallisadering niet gezien. [1] In plaats daarvan werd de dermis grotendeels ingenomen door een grillige proliferatie met buisvorming en in rijtjes gelegen anisomorfe cellen, en er werden mitosefiguren gezien. Immuunhistochemische kleuringen toonden in de laesionale cellen 100% aankleuring voor oestrogeen en progesteronreceptoren. Her2neu toonde zwakke en soms circumferentiële cytoplasmatische aankleuring (negatief). De snijranden waren vrij. Concluderend werd een metastase van een adenocarcinoom van de mamma gezien.

Beleid en beloop
Patiënte werd verwezen naar de afdeling Medische Oncologie van het UMC Utrecht. Bij navraag bleek er sprake van gewichtsverlies en thoracale pijn. Ook bleek de tweelingzus van patiënte een mammacarcinoom op 50-jarige leeftijd te hebben gehad, waaraan zij was overleden. Vanwege haar leeftijd wenste patiënte geen intensieve diagnostiek of behandeling. Vanwege claustrofobie werd geen MRI-scan verricht. Wel werd aanvullende beeldvorming gedaan met PET-CT, waarop vergrote lymfeklieren werden gezien links axillair, mediastinaal en rechts hilair. Daarnaast werden meerdere ossale haarden gezien in de wervelkolom en het os sacrum, passend bij metastasen. Hierop werd recent behandeling gestart, zoals geïndiceerd bij een stadium IV-hormoongevoelig mammacarcinoom, met endocriene therapie bestaande uit een aromataseremmer en behandeling met bisfosfonaten. Na vier maanden lijken de klachten van thoracale pijn en gewichtsverlies afgenomen en is er bij aanvullende beeldvorming sprake van stabiele ziekte.

Figuur 1A. Overzichtsfoto van de laesie.

Figuur 1B. Detailopname.

Bespreking

Het nodulaire BCC is het meest voorkomende histologische subtype BCC. Het hoofd-halsgebied zijn het vaakst aangedaan, zowel bij mannen als bij vrouwen. [2-4] Een BCC presenteert zich in het algemeen als een glanzende tumor met een erosie/ulceratie en teleangiëctastieën of als een erythematosquameuze laesie, afhankelijk van het subtype. [2] De betrouwbaarheid van de klinische diagnose BCC is 80% wanneer deze gesteld is door een dermatoloog die zeker was van zijn diagnose. [2,5] Wanneer daarnaast ook gebruik wordt gemaakt van dermatoscopie is de sensitiviteit voor het BCC 95,4% en de positief voorspellende waarde 85,9%. [2,6] De gouden standaard in de diagnostiek van het BCC is histopathologisch onderzoek. Histologisch onderzoek heeft niet alleen tot doel het bevestigen of uitsluiten van de diagnose, maar ook het bepalen van de groeiwijze. In de NVDV Richtlijn Basaalcelcarcinoom uit 2015 wordt in overweging genomen dat bij een sterke klinische verdenking op een BCC een directe excisie de ongemakken van een biopt voor de patiënt kan voorkomen. De aanbeveling is dat de diagnose BCC bij klinische verdenking, voorafgaand aan de behandeling, in principe gesteld wordt door middel van een huidstansbiopt. Hiervan kan worden afgeweken bij patiënten met een BCC op een laagrisicolocatie, dat chirurgisch wordt behandeld. [2] Daarnaast is bekend dat bijna 30% van de patiënten met een BCC meer dan twee BCC’s ontwikkelt, waarvan bijna 40% binnen een half jaar na de eerste huidtumor. Tevens is een oudere leeftijd ten tijde van een eerste BCC geassocieerd met het ontwikkelen van multipele BCC’s. [7] Onze 87-jarige patiënte had korter dan een jaar geleden haar eerste BCC ontwikkeld, hoewel dit niet histologisch bevestigd is. Er was sprake van een glanzende tumor met teleangiëctastieën. Alles bij elkaar genomen was er een dusdanig sterke klinische verdenking voor een BCC en werd gekozen voor directe excisie van de volledige laesie.

Zoals beschreven bleek bij histopathologisch onderzoek echter geen sprake van een BCC, maar van een cutane metastase van een mammacarcinoom. Van alle tumoren die een cutane metastase blijken te zijn, betreft het bij vrouwen meestal een metastase van een mammacarcinoom (percentages variëren van 33-70%) [8,9], waarschijnlijk omdat de incidentie van mammacarcinoom hoog is. In geval van cutane metastasering van een mammacarcinoom in de regio van de mamma is sprake van een T4b-classificatie, of stadium III-maligniteit in de AJCC-classificatie. [10] Hier was naast cutane metastasering ook sprake van ossale en lymfogene metastasering zodat er sprake is van een stadium IV-ziekte, gekenmerkt door metastasen op afstand. Bij patiënten met een mammacarcinoom met uitzaaiingen op afstand bedraagt de gemiddelde overleving 30 tot 42 maanden. [9,12,13] Hoewel het klinische beeld van cutane metastasen van solide tumoren meestal een nodus of nodulus betreft, worden verschillende presentaties gezien inclusief plaques, papels en bullae. [9,12,14] Het typische klinische beeld van een cutane metastase van een mammacarcinoom is echter een huidkleurige nodulus op de voorste thoraxwand en kan daarom gelijkenis vertonen met een BCC. [9]

Bij onze patiënte werd deze metastase gevonden 27 jaar na het eerste en 17 jaar na het tweede mammacarcinoom. Cutane metastasen ontstaan vaak pas lang nadat de primaire maligniteit is gediagnosticeerd. [15] Saeed et al. beschreven in 77 patiënten met cutane metastasen van verschillende maligniteiten een gemiddeld interval van 2,9 jaar, met uitschieters tot 22 jaar (lobulair mammacarcinoom). [16] Dit betreft echter wel een andere variant dan het ductaal mammacarcinoom waarvan bij onze patiënte sprake was. Bij onze patiënte werd niet aangetoond of het een metastase van de eerste of de tweede maligniteit betreft, maar voor beide opties is sprake van een opvallend lange latentietijd.

Conclusie

Deze casus illustreert dat op basis van het klinische beeld niet altijd juist kan worden geconcludeerd dat een tumor een BCC betreft. Ook blijkt uit deze casus dat het belangrijk is om goed op de hoogte te zijn van de volledige medische voorgeschiedenis en deze mee te nemen in de differentiële diagnose. Hoewel het klinische beeld van een BCC vaak duidelijk is, kan de uiteindelijke diagnose alsnog verrassend zijn. Desondanks is een uitkomst zoals in deze casus zeldzaam en wij ondersteunen het advies in de richtlijn om bij sterke verdenking op een BCC direct te excideren.

Literatuur

1. Crowson AN. Basal cell carcinoma: biology, morphology and clinical implications. Mod Pathol 2006;19 Suppl 2:S127-47.
2. Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie. Evidence-based Richtlijn Basaalcelcarcinoom. 2015. Beschikbaar via http://www.nvdv.nl/wp-content/uploads/2014/08/20160725-eindver- sie-richtlijn-BCC-2015.pdf
3. Flohil SC, van Tiel S, Koljenovic´S, et al. Frequency of non-histologically diagnosed basal cell carcinomas in daily Dutch practice. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013;27:907-11.
4. Arits AHMM, Schlangen MHJ, Nelemans PJ, Kelleners-Smeets NWJ. Trends in the incidence of basal cell carcinoma by histopathological subtype. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011;25:565-9.
De complete literatuurlijst is, vanaf drie weken na publicatie in dit tijdschrift, te vinden op www.nvdv.nl.

Samenvatting

Een 87-jarige vrouw met in de voorgeschiedenis een basaalcelcarcinoom (BCC) meldde zich met een nodulus op de linkerthorax, klinisch suspect voor een BCC. Na excisie blijkt er echter sprake te zijn van een metastase van een mammacarcinoom waarvoor zij eerder curatief behandeld is. Aanvullend onderzoek laat zien dat er niet alleen cutane, maar ook lymfogene en ossale metastasen aanwezig zijn, passend bij uitzaaiingen van het eerdere hormoongevoelig mammacarcinoom. Hierop wordt behandeling met eerstelijns endocriene therapie ingezet. De casus illustreert de waarde van aanvullende diagnostiek, vooral in het geval van een complexe voorgeschiedenis.

Trefwoorden

basaalcelcarcinoom – epitheliale huidtumoren – huidkanker – cutane metastase

Correspondentieadres

Mignon van den Elzen
E-mail: melzen3@umcutrecht.nl