Artikelen
Artikelen - Nageltumoren (2019-03)
Tumoren van de nagel, of meer correct het nagelcomplex, hebben door de aanwezigheid van de nagel een andere wijze van presentatie ten opzichte van soortgelijke tumoren in de huid. Meestal ontstaat deformatie van de nagel, onycholyse, onychodystrofie en/of subunguale/periunguale pigmentatie.
Tumoren kunnen benigne en maligne zijn. [1,2] Enkele van deze tumoren zijn specifiek voor het nagelcomplex. De wijze waarop de tumoren zich presenteren hangt af van de locatie in het nagelcomplex, de mate van destructie door invasieve groei of de druk die op de matrix wordt uitgeoefend. Meestal betreft het een solitaire laesie. Sporadisch zijn meerdere digiti aangedaan zoals bij wratten en mucoïdpseudocysten.
Benigne tumoren (figuur 1)
Meest frequent voorkomend zijn peri- en subunguale wratten, mucoïdpseudocyste, glomustumor en subunguaal fibrokeratoom. Ossale exostosen komen vaker voor bij kinderen (tabel 1).
De aanwezigheid van deze tumoren wordt gekenmerkt door deformatie van de nagel, erytheem en zelden dystrofie. Indien subunguaal aanwezig zal de nagel opgetild worden en een meer convex aspect krijgen. Indien gelokaliseerd in/onder het nagelbed treedt eveneens vormverandering op en onycholyse. Alleen wanneer gelokaliseerd in het meest proximale deel van de matrix kan dystrofie optreden met splijting van de nagel in lagen. Meestal blijft de nagel echter intact.
Klachten zijn meestal het gevolg van lokale druk, maar bij een glomustumor ook geluxeerd door koude. In geval van dystrofie van de nagel die leidt tot splijting van de nagel ontstaan mechanische klachten doordat de nagel blijft haken aan kleding. Ook het cosmetisch storende aspect wordt vaak als klacht geuit.
Tabel 1. Nageltumoren.
Maligne tumoren (figuur 2)
Maligne tumoren (tabel 1) zijn niet specifiek voor het nagelcomplex. Naast het acrale melanoom komen ook M. Bowen en het plaveiselcelcarcinoom (PCC) frequent voor. De klinische presentatie kan weinig opvallend zijn. M. Bowen kan eenvoudig verward worden met verrucae vulgares. Het subungaal PCC kenmerkt zich door een weinig opvallende erythemateuze grillige macula, indien gelokaliseerd in het nagelbed onder een meestal intacte nagel. Het PCC is meestal solitair en het betreft in het algemeen oudere patiënten.
Het acraal of subunguaal melanoom uit zich in het merendeel van de gevallen als een melanonychia. Eerste aanwijzing is het verschijnen van een gepigmenteerde longitudinale band. Verandering in het aspect van deze band (breder dan 3 mm, grilliger, polychroom) als ook de novo-pigmentatie van de proximale nagelplooi (teken van Hutchinson) zijn sterk aanwijzingen. Pas in een laat stadium ontstaat onychodystrofie door destructie van de matrix.
Uitzondering hierop vormt het amelanotische melanoom waarbij solitaire onychodystrofie met zwelling en erytheem de enige uiting is. Hallux en pollux zijn het meest frequent aangedaan. De ABCDEF-regel geeft enig houvast bij het beoordelen van de kans op een acraal melanoom (tabel 2).
Diagnostiek
Gedegen kennis van de anatomie en fysiologie van het nagelcomplex alsmede zorgvuldige observatie en anamnese maken het vaak al mogelijk een diagnose te stellen.
Soms is aanvullend onderzoek echter noodzakelijk. Gebruik van eenvoudige doorlichting met een lamp (diafanie) kan aanvullende informatie geven over de locatie van een tumor. Een röntgenopname geeft waardevolle informatie over de aanwezigheid van exostosen en erosieve afwijkingen van de distale falanx. Overige beeldvormende technieken als echoscopie en MRI kunnen in complexe situatie aanvullende informatie geven.
Weefsel voor pathologie kan worden verkregen door punch- biopsie of middels een excisiebiopsie. Bij twijfel over de exacte locatie van de tumor verdient het aanbeveling de nagel te verwijderen om representatief materiaal te verkrijgen. Bij tumoren gelegen in de matrix heeft een transversale excisie de voorkeur. Bij discrepantie tussen het klinisch beeld en pathologie dient herhalen van het biopt overwogen te worden. Zeker bij sterke verdenking op een maligniteit ongeacht ongerief voor de patiënt of persoonlijke aversie aan de zijde van de dokter.
Therapie
Benigne tumoren behoeven alleen behandeling bij klachten. Partiële of volledige avulsie van de nagel is meestal noodzakelijk met reconstructie van het nagelbed of matrix. De matrix is kwetsbaar en dient zoveel mogelijk intact gelaten te worden. Bij iedere ingreep bestaat de kans op een lokaal recidief en iatrogene onychodystrofie.
Dit moet uiteraard met patiënt voor de ingreep besproken worden. Soms kan, zoals bij de mucoïdcyste, volstaan worden met cryotherapie, coagulatie of sclerocompressiebehandeling met aethoxy 2% injectie in de cyste.
Anders is de situatie voor maligne tumoren. [1,3] M. Bowen kan behandeld worden met fotodynamische therapie, mits follow- up mogelijk is en de nagel de locatie niet aan het zicht onttrekt. Bij een keratoacanthomen volstaat weefselsparende resectie van de laesie. [4]
Alhoewel het biologisch gedrag van het subunguale PCC milder is met een geringere kans op metastasering dan bij muco- sale en cutane tumoren, verdient radicale excisie de voorkeur. Indien excisie met gepaste marge wordt uitgevoerd, resteert meestal weinig vitaal weefsel van nagelmatrix en nagelbed.
En bloc excisie tot op periost verdient voorkeur. Het defect kan gesloten worden met een volle dikte huidtransplantaat of een gesteelde transpositielap. Hier blijft de lengte en functie van de vinger behouden.
Voor het acraal melanoom geldt hetzelfde als voor het PCC. Er is geen bewijs dat amputatie van de aangedane vinger of teen leidt tot een betere overleving bij micro-invasieve melanomen. Behandeling in MDO verdient aanbeveling mede gezien eventueel noodzakelijke adjuvante therapie indien reeds sprake is van lymfogene metastasering.
Tabel 2. ABCDEF-regel melanonychia/subunguaal melanoom.
Samenvatting
Bij tumoren van het nagelcomplex is door de aanwezigheid van de nagel de klinische presentatie anders dan soortgelijke tumoren in de huid. Tumoren, zowel benigne als maligne, kunnen aanleiding geven tot verandering van vorm en/of kleur van de nagel. In sporadische gevallen tot destructie van de nagel. Door gedegen kennis van anatomie en fysiologie van het nagelcomplex is in veel gevallen het stellen van een diagnose mogelijk. Aanvullend onderzoek kan bestaan uit röntgenopname, biopsieën, echo of MRI.
Enkele veelvuldig voorkomende tumoren en de therapieën hiervoor worden besproken.
Correspondentieadres
Leon Plusjé
E-mail: lplusje@rkz.nl