Blitz naevus en andere bijzondere blue naevi (2020-07)

Artikel in PDF
R. Rademaker, P.A. van der Vorm, R.W.A. Janssens

De blue naevus wordt regelmatig gezien op de polikliniek dermatologie. Naast de meest voorkomende common en cellular blue naevus, kent deze naevus ook andere bijzondere verschijningsvormen. De Blitz naevus, de True and blue naevus, de congenitale reuzen blue naevus en de blue naevus like metastase zijn hiervan voorbeelden. 

Ziektegeschiedenis 

Casus 1
Anamnese: een jongedame van 17 jaar oud presenteerde zich op onze polikliniek dermatologie met een opvallende moedervlek op de rechter bil. De moedervlek veranderde niet en er waren geen risicofactoren voor het ontwikkelen van een melanoom.
Lichamelijk onderzoek: op de rechter bil werd een erythemateuze tot bruine papel van 4x5mm gezien met hierin caudaal een kleine erosie (figuur 1). Bij dermatoscopie zagen we centraal in de laesie een asymmetrisch, maar regelmatig begrensd pigmentnetwerk. Er waren drie kleuren te onderscheiden: rood, licht en donkerbruin.
Aanvullend onderzoek: een 6mm biopt werd afgenomen, dit toonde een symmetrische wigvormige dermale melanocytaire laesie van spoelvormige tot epitheloïde cellen passend bij een spitzoïde morfologie met de architectuur van een blue naevus.
Conclusie: Blitz naevus (gecombineerde Spitz en blue naevus). Aangezien de laesie niet radicaal verwijderd werd, volgde er een excisie met 2mm marge. 

Casus 2
Anamnese: een 31 jaar oude man presenteerde zich op de polikliniek dermatologie in verband met een donkere moedervlek op zijn rug die de huisarts was opgevallen. Die moedervlak veranderde niet en er waren geen risicofactoren voor het ontwikkelen van een melanoom.
Lichamelijk onderzoek: Op de rug thoracaal rechts werd een 7x5mm grote mediaal blauwe en lateraal bruine papel gezien (figuur 2). Dermatoscopie toonde mediaal een egaalblauwe kleur en lateraal een bruine kleur. Er was sprake van een symmetrisch en regelmatig begrensd globulair patroon.
Aanvullend onderzoek: er volgde een diagnostische excisie met 2mm marge. Er werd een asymmetrische naevus naevocellularis gezien, veroorzaakt door 2 scherp afgrensbare componenten met een verschillende morfologie. Eén component toonde kleine naevoïde cellen met een matig ruim eosinofiel cytoplasma in de oppervlakkige dermis, passend bij een conventionele dermale naevus. De tweede component toonde dermaal gelegen spoelvormige cellen met een ruim fijn gepigmenteerd cytoplasma en nabij gelegen melanofagen.
Conclusie: True and blue naevus (combinatie conventionele dermale naevus en blue naevus). Na het stellen van de diagnose volgde terugverwijzing van de patiënt naar de eerste lijn. 

Casus 3
Anamnese: De plastisch chirurg verwees een 80-jarige man in 2018 vanwege een vanaf zijn geboorte aanwezige zwelling op de hoofdhuid. De patiënt wist niet zeker of deze groeide en bezocht nooit eerder een arts voor die zwelling. Patiënt kwam bij de plastisch chirurg voor zijn trigger finger, maar deze chirurg vond de zwelling dusdanig opvallend, dat hij doorverwees.
Lichamelijk onderzoek: Op de scalp rechts pariëtaal werd een 4,5 cm grote dome shaped blauwige vast aanvoelende tumor gezien, met hierin enkele haren. Deze was beweeglijk en los van de onderlaag (figuur 3). Met dermatoscopie werd een blauwe verkleuring gezien, haargroei en geen structuurloze gebieden. Er waren geen pathologische lymfeklieren.
Aanvullend onderzoek: Er werd een 3mm biopt afgenomen; dit toonde een diep dermaal reikende melanocytaire laesie bestaande uit spoelvormige niet atypische, sterk gepigmenteerde melanocyten.
Conclusie: Congenitale blue reuzen naevus. Na overleg met het academisch ziekenhuis, kozen wij en de patiënt voor periodieke controles. We gaven de patiënt tevens instructies over de alarmsymptomen. Tot op heden vonden geen veranderingen in de laesie plaats. 

Casus 4
Anamnese: Een dame van 83-jaar presenteert zich in 2012 op de polikliniek dermatologie voor reguliere oncologische controle in verband met een stadium 1b superficieel spreidend melanoom van het onderbeen rechts in de voorgeschiedenis (Breslowdikte 1.4). Sinds enkele maanden was er sprake van een blauwgrijze afwijking net naast het huidtransplantaat waarmee men de wond na re-excisie sloot.
Lichamelijk onderzoek: Op het rechteronderbeen zagen wij een 7,5 mm grote blauwzwarte papel met een miliaire crusta naast het huidtransplantaat. Pathologische lymfeklieren waren niet palpabel.
Aanvullend onderzoek: De afwijking werd met een marge van 2 mm geëxcideerd. Dit toonde een symmetrische dermale laesie opgebouwd uit spoelvormige melanocyten met prominente pigmentatie zonder duidelijke morfologische of architecturale overeenkomsten met het eerdere melanoom. De casus werd opgestuurd voor extern consult waarbij op basis van spaarzame mitosen, atypie en nabijheid van het eerdere melanoom een voorkeur voor een blue naevus like metastase werd uitgesproken (figuur 4a, 4b).
Conclusie: Blue naevus like metastase. De laesie werd radicaal geëxcideerd, waarna patiënt naar het Antoni van Leeuwenhoek ziekenhuis in Amsterdam werd verwezen. Er waren geen aanwijzingen voor andere satelliet of in-transit metastasen op het been. Het advies was om geen verdere actie te ondernemen, er waren op dat moment geen adjuvante behandelingen voor handen om toe te passen na radicale resectie van een recidief melanoom. Er vond eveneens geen verder disseminatieonderzoek plaats. Patiënte overleed in 2015 ten gevolge van andere comorbiditeit.

Bespreking 

Een blue naevus is een congenitale of verworven naevus. De blauw-grijze kleur van deze naevus komt door de diepe, dermale ligging van het melanine pigment. Er is hierbij sprake van een Tyndall-effect. Dit houdt in dat het dermale pigment licht met een langere golflengte absorbeert en licht met een kortere golflengte (blauw) wordt gereflecteerd. De twee bekendste blue naevi zijn de histologisch te onderscheiden common blue naevus en cellular blue naevus. Histopathologisch kenmerken blue naevi zich in het algemeen door een bolvormige of wigvormige proliferatie van spoelvormige of dendritische melanocyten en melanofagen gelegen tussen pre-existente collageenbundels in de dermis, soms reikend tot in de subcutis. [1] 

Gecombineerde naevi bestaan uit meer dan één naevus en zijn onderverdeeld in drie grote groepen: de reguliere naevus naevocellularis, de blue naevus en de Spitz naevus. In totaal betreffen gecombineerde naevi minder dan 1% van alle naevi. De True and blue naevus, een combinatie van de reguliere naevus naevocellularis en de blue naevus, lijkt het meest voor te komen van alle gecombineerde naevi (79,4%). Hierna volgt de combinatie tussen de Spitz naevus en de conventionele naevus naevocellularis (18.3%) en het minst vaak zien we de Blitz naevus, een combinatie van een Spitz en blue naevus (2.2%). [2] Dermatoscopisch zijn gecombineerde naevi met een Spitz-component niet te beoordelen door middel van de ABCDregel; door de vele te onderscheiden structuren en kleuren is het onderscheid met een melanoom niet goed te maken. Bij de True and blue naevus lijkt de ABCD-regel voor dermatoscopie beter toepasbaar. [3,4] Maligne ontaarding van deze gecombineerde naevi is slechts zelden beschreven. [5] Deze benigne gecombineerde naevi worden echter veelal aangezien voor een dysplastische naevus dan wel melanoom. [2] 

De congenitale reuzen blue naevus is zeldzaam, waarbij men in de literatuur met name kinderen en neonaten met deze laesies beschrijft. Tot en met 2016 waren er slechts 18 casus van congenitale reuzen blue naevi op de scalp beschreven in de literatuur. Hiervan was er bij 10 sprake van lokale invasie in de schedel of dura, bij 6 was er sprake van ontwikkeling van een melanoom en bij 5 van gedissemineerde metastasen. Gezien het zeldzame karakter van deze laesies is er nog onvoldoende kennis over de kans op maligne transformatie in congenitale reuzen blue naevi. [6,7] De naevus excideren dan wel nauwlettend blijven vervolgen, lijkt daarom raadzaam. 

Ook metastasen van een primair melanoom kunnen zich (zeer zelden) uiten als een blue naevus. Deze metastasen worden vooral gezien in de directe omgeving van het eerder doorgemaakte melanoom. [8,9] Histologisch kunnen deze laesies sterk lijken op (benigne) blue naevi. Ze missen vaak de typische kenmerken van melanoommetastasen, zoals atypische melanocyten, een hoge mitoseactiviteit en een zekere mate van pleomorfisme. [10] Het meenemen in de afweging van het klinische beeld en de voorgeschiedenis van de patiënt, is daarom erg belangrijk. 

Literatuur 

1. Murali R, McCarthy SW, Scolyer RA. Blue nevi and related lesions: a review highlighting atypical and newly described variants, distinguishing features and diagnostic pitfalls. Adv Anat Pathol. 2009;16(6):365-82.
2. Scolver RA, Zhuang L, Palmer AA, Thompson JF, McCarthy SW. Combined naevus: a benign lesion frequently misdraignosed both clinically and pathologically as melanoma. Pathology. 2004;36(5):419-27.
3. de Giorgi V, Massi D, Salvini C, Trez E, Mannone F, Carli P. Dermatoscopic features of combined melanocytic nevi. J Cutan Pathol. 2004;31(9): 600-4.
4. Schweizer A, Fink Z, Bertlich I, et al. Differentiation of combined nevi and melanomas: case-control study with comparative analysis of dermatoscopic features. J Dtsch Dermatol Ges. 2020; 18(2):111-8.
5. Requena L, Barat A, Hasson A, et al. Malignant combined nevus. Am J Dermatopol. 1991; 13(2):169-73.
6. Nakamura Y, Shibata-Ito M, Nakamura Y, et al. Malignant blue nevus arising in a giant congenital cellular blue nevus in an infant. Pediatr Dermatol.2012;29(5):651-5.
7. DeFazio MV, Chao JW, Oh AK, Rogers GF. Giant congenital sclerosing nlue nevus of the scalp presenting with rapidly disseminated fatal metastases in a pediatric patient. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2016;4(2):627.
8. Busam KJ. Metastatic melanoma to the skin simulating blue nevus. Am J Surg Pathol. 1999;23: 276–82.
9. Baird DS, Ioffreda MD, Helm KF, Chung CG, Ferguson S. Lentigo maligna melanoma with local and distant blue nevus-like metastases. Am J Dermatopathol. 2015;37:126–8.
10. Helm MF, Bax MJ, Bogner PN, Chung CG. Metastatic melanoma with features of blue nevus and tumoral melanosis. JAAD Case Rep. 2017;3 (2):135-7

Kernpunten 

• De meest bekende blue naevi zijn de cellular blue naevus en common blue naevus.
• Een blue naevus kan gecombineerd voorkomen met andere naevi, zoals een Spitz naevus (Blitz naevus) en een reguliere naevus naevocellularis (True and blue naevus).
• De congenitale reuzen blue naevus is een zeldzame variant van de blue naevus, waarbij lokale invasie in de schedel en onderliggende delen, evenals het ontwikkelen van een melanoom, is beschreven.
• Ook metastasen van een primair melanoom kunnen zich uiten als een blue naevus.

Correspondentieadres 

Rosalina Rademaker
E-mail: rosalina_rademaker@hotmail.com