Artikelen
In het kort - Richtlijn voor extra mammaire Paget's en de screening op onderliggende adenocarcinomen (2025-04)
K. Bouwman | dermatoloog i.o. UMCG | Silke Bouwman: k.bouwman01@umcg.nl
Extra mammaire Paget's is een zeldzame huidaandoening die vaak gepaard gaat met onderliggende interne adenocarcinomen, vooral bij de perianale vorm van Paget’s. Er is echter onvoldoende bekend over de specifieke associaties tussen Paget’s en interne adenocarcinomen per anatomische subtype, en over de implicaties voor het screenen op deze onderliggende tumoren. Het doel van de studie van Kibbi et al. was om de prevalentie van secundaire Paget’s (interne adenocarcinomen bij Paget’s) en de types van geassocieerde adenocarcinomen te definiëren, enom een screeningsalgoritme voor onderliggende adenocarcinomen te ontwikkelen. Een systematische literatuurstudie werd uitgevoerd van januari 1990 tot november 2022, en 122 studies voldeden aan de inclusiecriteria. Een multidisciplinaire expertgroep beoordeelde de aanbevelingen voor screening op adenocarcinomen. Perianale Paget’s vertoonden de hoogste associatie met interne adenocarcinomen (25%), vooral van colorectale oorsprong. De aanbevolen screening bij perianale Paget’s omvat daarom een colonoscopie, urinecytologie, en CT van de borst, buik en bekken. Penoscrotale Paget’s vertoonden een lagere prevalentie van secundaire adenocarcinomen (6%), en waren voornamelijk van urogenitale oorsprong. Bij deze patiënten wordt urinecytologie, een feces occult bloed test en PSA-test aanbevolen, vooral voor patiënten onder de 70 jaar. Ook vulvaire Paget’s hadden een lagere prevalentie van onderliggende adenocarcinomen (6%), met aanbevelingen voor urinecytologie en mammografie voor screening. De studie is gebaseerd op retrospectieve gegevens zonder systematisch follow-up, en er is een mogelijke selectie-bias aanwezig.
Conclusie
Screeningsmethoden en schema's op onderliggende adenocarcinomen bij extra-mammaire Paget’s moeten worden afgestemd op de anatomische locatie van de aandoening. Grondige screening is essentieel voor perianale Paget’s, terwijl gerichte en kostenbewuste screening voor vulvaire en penoscrotale Paget’s vaak voldoende is, tenzij er risicofactoren aanwezig zijn.
Kibbi N, Owen JL, Worley B, Alam M. Extramammary Paget's Disease Guideline Study Group. Recommended guidelines for screening for underlying malignancy in extramammary Paget's disease based on anatomic subtype. J Am Acad Dermatol. 2025 Feb;92(2):261-268. doi: 10.1016/j. jaad.2024.07.1531. Epub 2024 Oct 12. PMID: 39401611.