Oncologie - Geagmineerde Spitz naevi, een zeldzaam fenomeen (2021-06)

Artikel in PDF
R.J. Volkering, M.S. van Kester, G.F.H. Diercks, M.J. Wiegman

In zeer zeldzame gevallen komen Spitz naevi (SN) gegroepeerd voor in de vorm van geagmineerde Spitz naevi (GSN). Aan de hand van twee casus illustreren wij dat het stellen van de diagnose en het bepalen van het beleid lastig kan zijn.

Ziektegeschiedenis 

Casus 1
Een gezonde 23-jarige vrouw werd verwezen in verband met een sinds de geboorte aanwezige rode papel op de linker bovenarm. Op 10-jarige leeftijd waren er een tweetal papels bijgekomen. Het voorgaande jaar ontstonden aan de periferie enkele nieuwe jeukende papels. Familieanamnese vermeldde geen melanomen en pancreascarcinomen. Een biopt van elders toonde bij revisie een beeld passend bij een Spitz naevus (SN). Bij dermatologisch onderzoek zagen wij op de linker bovenarm een gehypopigmenteerde nummulaire macula met hierin een tiental 2-6 mm grote erythemateuze, deels bruine, papels (figuur 1A). Vanwege de anamnestisch vrij snelle verandering adviseerden wij de gehele laesie te excideren. Het excisiepreparaat toonde een epidermaal en dermaal gelegen symmetrische melanocytaire laesie met epidermaal individueel gelegen melanocytaire cellen met plaatselijk grotere verticaal georiënteerde nesten met rondom retractieartefacten, en dermaal individueel gelegen epitheloïde cellen met ruim eosinofiel cytoplasma zonder cytonucleaire atypie of mitosen en positieve SOX10 kleuring (figuur 2). De diagnose geagmineerde Spitz naevus (GSN) werd gesteld. Gedurende de inmiddels 2 jaar durende follow-up is geen recidief opgetreden.

Casus 2
Een gezonde 3-jarige jongen ontwikkelde op 1-jarige leeftijd asymptomatische rode papels op de rechter wang die geleidelijk in aantal en grootte toenamen. In de familie komen geen melanomen en pancreascarcinomen voor. Wij zagen bij dermatologisch onderzoek op de rechter wang, nabij de mondhoek, gegroepeerd een zestal lenticulaire roodbruine papels (figuur 1B). Een biopt toonde epidermaal een enkel nestje melanocytaire cellen zonder ascensie en dermaal een epitheloïde tot spoelcellige melanocytaire laesie met SOX10- en Melan-A-positieve cellen zonder cytonucleaire atypie of mitosen. De diagnose GSN werd gesteld. Er werd een watchfull waiting beleid afgesproken.

Bespreking 

SN zijn verworven benigne melanocytaire laesies die vooral ontstaan bij kinderen en jongvolwassenen. Klinisch presenteren ze zich vaak als asymptomatische roze tot roodbruine bolronde papels of noduli. Zowel klinisch als histologisch kunnen ze lastig te onderscheiden zijn van een (Spitzoïde) melanoom, derhalve is het algemene advies om excisie te verrichten. [1] In het overgrote deel van de gevallen komen SN solitair voor. Echter, multipele SN kunnen in zeldzame gevallen ook optreden en worden op basis van hun kliniek verdeeld in 2 typen: geagmineerde (gegroepeerde) en gedissemineerde (wijdverspreide) SN. Gedissemineerde SN komen vooral voor bij volwassenen, terwijl GSN over het algemeen gezien worden bij kinderen. [2,3] GSN komen, net als de in dit artikel beschreven casus, meestal voor in het gelaat of op de armen. [2] Doorgaans zijn ze gelokaliseerd op normaal ogende of gehyperpigmenteerde huid. [3] Een achtergrond van gehypopigmenteerde huid, zoals in casus 1, is slechts enkele malen beschreven. [2] Het stellen van de diagnose GSN vereist clinicopathologische correlatie. De meerderheid van de tot dusver gerapporteerde GSN toonde klinisch en histologisch kenmerken van een klassieke (solitaire) SN, enkele lieten ook atypische kenmerken zien. [3,4] Maligne ontaarding van GSN is tot dusver niet beschreven, echter het onderscheid tussen GSN en Spitzoïde melanoom kan lastig zijn. [4] De etiologie van GSN is grotendeels onbekend. Vele oorzaken worden gesuggereerd, zoals trauma door voorafgaande excisie van een solitaire SN, zonverbranding en radiotherapie. Ook lijken genetische veranderingen, waaronder HRAS G13R puntmutaties, een rol te kunnen spelen. [2,5] GSN ontstaan vaak op jonge leeftijd en op locaties waar het verrichten van een volledige excisie in functioneel en cosmetisch opzicht niet aantrekkelijk is. [6,7] De kans op maligne ontaarding van GSN is waarschijnlijk laag. Na het stellen van de diagnose, door biopsie of excisie van de meest verdachte laesie, lijkt bij afwezigheid van atypie daarom een beleid van watchfull waiting gerechtvaardigd. Hierbij wordt bij voorkeur gebruik gemaakt van zowel macroscopische als dermatoscopische fotodocumentatie. Gezien de kans op snelle groei is het advies om initieel na diagnose frequent follow-up af te spreken, waarna deze frequentie afgebouwd kan worden. In geval van klinische verandering dient men opnieuw biopsie of excisie te overwegen.

Samenvatting 

We beschrijven een tweetal casus van jonge patiënten met de zeldzame diagnose geagmineerde Spitz naevi (GSN). De etiologie van GSN is grotendeels onbekend en het stellen van de diagnose vereist clinicopathologische correlatie. Omdat Spitz naevi (SN) klinisch en histologisch lastig te onderscheiden kunnen zijn van een (Spitzoïde) melanoom, wordt over het algemeen excisie geadviseerd. Echter, de kans op maligne ontaarding van GSN is waarschijnlijk laag en excisie is in functioneel en cosmetisch opzicht vaak onaantrekkelijk. Een watchfull waiting beleid met frequente klinische follow-up en afname van histologie bij voor maligniteit verdachte verandering lijkt daarom in de meeste gevallen gerechtvaardigd.

Literatuur 

1. Lallas A, Apalla Z, Ioannides D et al. Update on dermoscopy of Spitz/Reed naevi and management guidelines by the International Dermoscopy Society. Br J Dermatol. 2017;177(3):645-655.
2. Nevares-Pomales OW, Carrasquillo OY, Santiago-Vazquez M, ColonFontanez F. Rare variant of agminated Spitz nevi on a hypopigmented background and segmental distribution: case report and review of literature. Am J Dermatopathol. 2018;40(9):686-689.
3. Zayour M, Bolognia JL, Lazova R. Multiple Spitz nevi: a clinicopathologic study of 9 patients. J Am Acad Dermatol. 2012;67(3):451-458.
4. Van Kester MS, Eggen C, Beishuizen A, Kukutsch NA. Agminated Spitz naevi or metastatic spitzoid melanoma? Australas J Dermatol. 2018;59(3):e234-e235.
5. Goto K, Pissaloux D, Durand L, Tirode F, Guillot B, de la Fouchardière A. Novel three-way complex rearrangement of TRPM1-PUM1-LCK in a case of agminated Spitz nevi arising in a giant congenital hyperpigmented macule. Pigment Cell Melanoma Res. 2020;33(5):767-772.
6. Zeng MH, Kong QT, Sang H, Deng DQ, Xie QM. Agminated Spitz nevi: case report and review of literature. Pediatr Dermatol. 2013;30(5):e104-5.
7. Glasgow MA, Lain EL, Kincannon JM. Agminated Spitz nevi: report of a child with a unique dermatomal distribution. Pediatr Dermatol. 2005;22(6):546-549

Correspondentieadres 

Rob Volkering
E-mail: r.j.volkering@umcg.nl