Richtlijn - Samenvatting Lymfoedeem 2023 (2024-02)

Artikel in PDF
A.C. de Waal1, S.L. Wanders1, D.S. Adamse1, C. Smit1, R.J. Damstra2

De richtlijn lymfoedeem uit 2014 kreeg in 2020-2023 een modulaire herziening. Deze samenvatting bevat een overzicht van de aanbevelingen over onder andere de risicofactoren voor het ontstaan van lymfoedeem en de diagnostiek en behandeling van patiënten met lymfoedeem.

Lymfoedeem is geen diagnose maar een symptoom. Het wordt veroorzaakt door het tekortschieten van het lymfatisch systeem. Hierbij kan er sprake zijn van een te groot lymfaanbod bij een normaal afvloedsysteem (preload) of van een obstructie/ functionele dysfunctie (afterload). [1] De mate van preload of afterload bepaalt mede het behandelplan. Daarnaast kan op basis van etiologie onderscheid worden gemaakt tussen primair en secundair lymfoedeem. [2] Primair (hereditair) lymfoedeem is gerelateerd aan een aangeboren ontwikkelings-of functiestoornis van de lymfvaten en/of lymfeklieren. Secundair lymfoedeem wordt veroorzaakt door verworven verstoring van het lymfafvloedsysteem en/of een pathologisch verhoogd lymfaanbod door diverse oorzaken. [3] Gezien het beloop wordt lymfoedeem beschouwd als een chronische aandoening die vaak progressief is en meestal sluipend begint. Vroegtijdige diagnostiek gericht op klachten en/ of zwelling kunnen leiden tot een vroegtijdige behandeling. Vroege symptomen die worden gerapporteerd bij zowel primair als secundair lymfoedeem zijn onder andere passagère zwelling, een stuwend gevoel, pijn, tintelingen, gevoel van een zware extremiteit, functiebeperking en volumeverandering.

Risicofactoren

Wees bewust van de mogelijke risicofactoren voor het optreden van lymfoedeem (met name overgewicht en onvoldoende bewegen). Probeer daarom deze factoren te verminderen en instrueer patiënten op het herkennen van symptomen van lymfoedeem. Geef gedurende het behandeltraject van lymfoedeem afgestemde voorlichting aan patiënten met (een verhoogd risico op) lymfoedeem. Monitor oncologische patiënten tijdens de oncologische follow-up bij wie de lymfeklieren zijn weggenomen of zijn beschadigd na de behandeling. Het advies om bloedafname, injecties, bloeddrukmeting en trauma te vermijden om borstkanker gerelateerd lymfoedeem en cellulitis te voorkomen bij de arm die ‘at-risk’ is, lijkt verouderd en geldt nu niet meer. Het beoordelen van patiënten met een risico op lymfoedeem door middel van vroegdiagnostiek wordt aanbevolen. Hierbij is een nulmeting essentieel (meting van het volume van extremiteiten, BMI, activiteitenniveau en leefstijl). Neem daarnaast factoren zoals behandeling gerelateerde risico’s en (niet-)beïnvloedbare patiëntgebonden factoren mee. 

ICG-lymfografie (Indocyanine groen lymfografie)

ICG-lymfografie is een goede en minder belastende methode om de oppervlakkige lymfebanen in beeld te brengen en de indicatie te kunnen stellen voor een lymfoveneuze anastomose. Gebruik ICG-lymfografie vooralsnog alleen als onderdeel van beeldvormend onderzoek bij bijvoorbeeld LVA, voor het bepalen van onder andere de doorgankelijkheid. Gezien er momenteel geen gestandaardiseerde methode is voor het plaatsen van de injectie en ook geen consensus is over de timing voor het beoordelen van de lymfebanen, dient ICG-lymfografie niet toegepast te worden in de dagelijkse praktijk als diagnostische methode om lymfoedeem vast te stellen. Het is dus geen vervanging van lymfscintigrafie.

Conservatieve behandeling

Maak in de initiële behandelfase een patiëntgericht behandelplan op basis van patiëntkarakteristieken en voorkeuren. Dit behandelplan kan uit diverse behandelmodaliteiten bestaan waaronder compressietherapie (zwachtelen/bandageren, IPC en TEK), MLD, oefentherapie, mobiliserende weefsel- en fascia release technieken, voorlichting met ondersteunende zorg gericht op risicoreductie en huidzorg. In de onderhoudsfase staat met name zelfmanagement en zelfmonitoring centraal. Het geven van instructies omtrent zwachtelen, het dragen van kousen, bewegen, gezond(er) gewicht en huidzorg zijn hierbij belangrijk. Lymfoedeem is een chronische aandoening, bij terugval of toename van het oedeem zal men naar de oorzaak moeten zoeken. 

Intermitterende pneumatische compressietherapie (IPC)

IPC kan in de initiële behandelfase toegepast worden als een snelle oedeemreductie geïndiceerd is bij patiënten met een verhoogde preload en het de verwachting is dat dit met ambulante compressietherapie langer duurt door de afwezigheid van intrinsieke mobiliteit. Combineer IPC te allen tijde met een andere vorm van compressietherapie.

Overweeg IPC toe te voegen in de onderhoudsfase aan een compressiehulpmiddel als (relatieve) mobilisatie of bewegen niet mogelijk is en/of bij patiënten met ernstig/moeilijk behandelbaar lymfoedeem waarbij het oedeem ondanks conservatieve therapie niet verbetert.

Therapeutisch elastische kousen (TEK)

TEK kan op verschillende momenten in het zorgtraject rondom secundair lymfoedeem bij kankerbehandeling worden toegepast. Bereik eerst een omvangreductie alvorens een adequate TEK wordt aangemeten. Zorg ervoor dat TEK/compressiehulpmiddelen worden voorgeschreven/aangemeten door een deskundige die direct of indirect bij de behandeling betrokken is.

Start bij lymfoedeem aan de benen met een TEK-klassen III-IV en bij armlymfoedeem met een klasse II-III. Hierbij gaat de voorkeur uit naar vlakbreikousen met een hoge stiffness (elasticiteitscoëfficiënt). Herbeoordeel de TEK binnen drie maanden en pas indien nodig de volgende TEK aan. Bepaal vervolgens samen met de patiënt de frequentie van de follow-up. Besteed daarnaast als aanmeter/voorschrijver aandacht aan aan- en uittrekmiddelen.

Overweeg het preventief aanmeten van TEK bij patiënten met een hoog risico op het ontwikkelen van lymfoedeem of pre-existent oedeem.

Manuele lymfdrainage (MLD)

MLD is een tijdsintensieve behandeling die niet altijd van toegevoegde waarde is bij een oedeembehandeling. Kijk daarom als zorgprofessional zorgvuldig en selectief naar de inzet van MLD complementair aan Decongestieve Lymfoedeem Behandeling (DLT). Overweeg als aanvulling op de standaard DLT-modaliteiten in de initiële behandelfase MLD bij obstructieve lymfafvloedstoornissen/hoge afterload (zoals bijv. lymfoedeem na oncologische ingrepen) in de midline regio’s, het hoofdhalsgebied en de onderste extremiteiten. Pas MLD niet toe als monotherapie.

In een aantal gevallen wordt het gebruik van MLD ontraden, te weten: bij patiënten wiens oedeem het gevolg is van een hoge preload (bv. dynamische lymfinsufficiëntie, oedeem bij overgewicht, dependency oedeem en ulcus cruris), ten behoeve van preventie van lymfoedeem voor patiënten met een verhoogd risico en in de onderhoudsfase. Het gebruik van MLD ter verlichting van de neuropathische en nociplastische (pijn)klachten wordt ook ontraden. Belangrijk is de aard van de pijnklachten en andere sensorische klachten te onderzoeken.

Terughoudendheid is geboden bij het toepassen van MLD bij de behandeling van borstkanker gerelateerd arm lymfoedeem in de initiële behandelfase als de meerwaarde niet onderbouwd kan worden. Het toepassen van mobiliserende weefseltechnieken bij fibrosering van de huid als aanvulling op standaard DLT-modaliteiten ter verbetering van de mobiliteit en gliding van het weefsel valt te overwegen.

Een medische evaluatie moet altijd plaatsvinden ter beoordeling van een medische oorzaak van de exacerbatie zoals recidief tumor of andere oorzaken van toegenomen lymfbelasting (zowel preload als afterload).

Oefentherapie

Oefentherapie en andere beweeginterventies zijn veilig mits belasting en belastbaarheid op elkaar afgestemd zijn en de trainingsintensiteit langzaam wordt opgebouwd. De patiënt kan naar een (oedeem)fysiotherapeut of oefentherapeut worden verwezen bij een hulpvraag vanuit de patiënt of als beperkingen in bewegen worden gesignaleerd. Vraag hierbij het activiteitenniveau van de patiënt uit en adviseer aan de beweegrichtlijnen te voldoen als onderdeel van zelfmanagement. Continueer compressietherapie zo veel mogelijk tijdens de oefentherapie.

Ondersteun en stimuleer de patiënt om zelfredzaam te worden, door gesuperviseerde oefentherapie langzaam af te bouwen en te vervangen door zelfstandige training. Monitor bij aanvang en tijdens de oefentherapie het lymfoedeem door regelmatig meetinstrumenten te gebruiken zoals een volumemeting of vragenlijsten.

Leefstijlinterventies

Wijs patiënten op het belang van een gezond(er) gewicht en voldoende bewegen, conform de Beweegrichtlijnen 2017. Waar nodig kan men de hulp van een diëtist inschakelen. In de onderhoudsfase is het belangrijk om naast het aanmeten van nieuwe TEK ook klinimetrie te verrichten (gewicht, beweeglijkheid, volume, PROM, patiënt gerapporteerde uitkomst meting/healthmonitor).

De voorkeur is om samen met de patiënt te kijken in hoeverre de patiënt in staat is zelfmanagement en preventie uit te voeren en gezondheidsvaardigheden kan aanleren. Hierbij kan het sociale netwerk van de patiënt worden geïnventariseerd en ter ondersteuning eventueel mantel- dan wel thuiszorg worden ingeschakeld. Geef extra aandacht aan kankerpatiënten met lymfoedeem én pijnklachten door een multidisciplinaire insteek en/of verwijzing gespecialiseerde centra. Daarnaast is het goed om bij de patiënt aan te geven dat lymfoedeem (met name gynaecologisch lymfoedeem, lymfoedeem in de genitaal regio en thoraxoedeem) mogelijk gevolgen kan hebben voor intieme relaties en bespreek dit onderwerp actief.

Chirurgische behandeling

Reductiechirurgie

Reductiechirurgie kan beschouwd worden als regulaire zorg mits de indicatiestelling, uitvoering van de ingreep en de conservatieve nabehandeling altijd binnen een multidisciplinair team in een expertisecentrum plaatsvinden met protocollaire follow-up en nazorg. Reductiechirurgie kan in vier gevallen worden toegepast bij lymfoedeempatiënten met stadium 2b/3 (ISL): wanneer de conservatieve behandeling faalt/geen resultaat geeft, bij de aanwezigheid van overtollig vetweefsel en/of proliferatieve huidveranderingen (bv. papillotamosis/verrucosis) het volume leidt tot beperkingen in het dagelijks leven en bij recidiverende erysipelas.

Wees wel kritisch bij de selectie van geschikte patiënten en bepaal vooraf of de patiënt therapietrouw gaat zijn. Na de ingreep dient de patiënt levenslang een TEK te dragen waarbij dit de eerste periode postoperatief 24 uur per dag is.

Reconstructieve (micro)chirurgie

Pas reconstructieve chirurgie alleen toe in het kader van een studie. Overweeg Vascularized Lymph Node Transfer (VLNT) bij patiënten met secundair lymfoedeem stadium 2B International Society of Lymphology (ISL) en/of wanneer er een complete klierdissectie is verricht, waarbij conservatieve behandeling faalt en de patiënt beperkingen ervaart in het dagelijks leven. Lymfoveneuze anastomose (LVA) kan worden overwogen bij secundair lymfoedeem stadium 2A (ISL) als er geschikte lymfebanen zijn aangetoond tijdens ICG-lymfografie. Ook hierbij moet de conservatieve behandeling zijn gefaald en de patiënt beperkingen in het dagelijks leven ervaart.

Belangrijk bij dit type chirurgie is dat de indicatiestelling en uitvoering van de ingreep gebeurt binnen een multidisciplinair team met ervaren chirurgen in een expertisecentrum. De ingreep en postoperatieve zorg moeten zijn ingebed in een  geprotocolleerd niet operatief voor- en natraject met klinimetrie en goede follow-up.

Voor deze richtlijn is een behandelalgoritme ontwikkeld: zie figuur 1.

Organisatie van de zorg

De organisatie van zorg rond de patiënt met lymfoedeem heeft betrekking op de samenwerking met diverse disciplines waaronder de medisch specialist, huisartsen, verpleegkundigen, oedeemtherapeuten, (oncologie)fysiotherapeuten, huidtherapeuten, diëtisten, bandagisten, podotherapeuten, ergotherapeuten, medisch maatschappelijk werkers en psychologen. Maak gezien de diversiteit in zorgverleners goede werkafspraken in de vorm van een zorgpad/protocol in elke zorginstelling waar oncologische zorg wordt geleverd en patiënten een risico hebben op het ontwikkelen van lymfoedeem. Hierin komen de volgende zaken aan bod: eigenaarschap, taakverdeling, protocolhouderschap routing en evaluatie.

In Europa zijn 24 netwerken opgericht voor verschillende groepen aandoeningen, waaronder een netwerk voor de multi-systemische VASCulaire ziekten (VASCERN) die uit zes werkgroepen bestaat zoals de pediatrisch en primair lymfoedeem werkgroep (PPL-WG). Binnen de werkgroep PPL werken centra uit België, Engeland, Nederland, Finland, Duitsland, Denemarken, Slovenië en Frankrijk samen. Voor nadere informatie over de Europese expertisecentra en de ERN’s, raadpleeg www.vascern.eu. Voor advies rond een complexe casus binnen pediatrische en primaire lymfoedeem kan men altijd contact opnemen met het Expertise Centrum voor Lymfo-vasculaire geneeskunde (ECL) in Drachten dat aangesloten is bij de ERN.

Literatuur

1. Verdonk HPM, Devoogdt N, Damstra RJ. Oedeem en oedeemtherapie. Houten, Bohn Stafleu van Loghum. 2021.

2. Damstra RJ, Hendrickx AA, van Duinen K, Klinkert P, Dickinson-Blok JL. Diagnosis and treatment of primary and secondary lymphedema. Ned Tijdschr Geneeskd. 2022;166:D6139.

3. Martin-Almedina S, Mortimer PS, Ostergaard P. Development and physiological functions of the lymphatic system: insights from human genetic studies of primary lymphedema. Physiol Rev. 2021;101:1809–1871.

Correspondentieadres

Robert Damstra
E-mail: secretariaat@nvdv.nl