Thema Oncologie - Diagnostiek van melanomen: een addertje onder het gras (2021-09)

Artikel in PDF
L.S.S. Ooms, S.R.P Dodemont, M.A. Abdul Hamid, N.W.J. Kelleners-Smeets

We bepreken een casus van een patiënt met een desmoplastisch melanoom op het voorhoofd. Keer op keer is de re-excisie irradicaal, waardoor er twijfels ontstaan of de juiste diagnose is gesteld.

Casus 

In ons academisch centrum kregen wij een 75-jarige man verwezen vanuit het Catharina Ziekenhuis te Eindhoven in verband met een irradicaal geëxcideerd pT3a desmoplastisch melanoom frontaal rechts (figuur 1). Patiënt had behalve een morbus Bowen op zijn linkerbeen en een basaalcelcarcinoom op zijn linkerarm een blanco dermatologische voorgeschiedenis. Zijn familie-anamnese was niet belast met melanomen, noch was er sprake van overmatige zonexpositie.

Na de diagnostische excisie met 2 mm marge, bleek er sprake van een desmoplastisch melanoom met een Breslow-dikte van 3,5 mm. Het melanoom was irradicaal verwijderd in de bodem en in de zijsnijvlakken.

Bij revisie van de excisie werd een junctionele melanocytaire proliferatie gezien, die werd beschouwd als een grensvlak naevus. Daarnaast werd een dermale spoelcellige proliferatie met neuroïde kenmerken gezien. Hierbij werd differentiaal diagnostisch gedacht aan een junctionele naevus met een gepigmenteerd neurofibroom van de huid, dan wel een neurotized melanocytaire naevus. Er werd een derde mening gevraagd bij een ander academisch centrum. Daar werd geconcludeerd dat er sprake was van een lentigo maligna melanoom (Breslow 0,2 mm) en een subcutane, monomorfe, niet evident mitotische actieve of atypische spoelcelproliferatie passend bij een desmoplastisch melanoom, reikend in de excisieranden.

Daarop volgde bespreking in het multidisciplinaire hoofd-halsteam. Men besloot tot een re-excisie met 1 cm marge. Na deze ingreep, bleek de dermale spoelcel component uitgebreid aanwezig te zijn tot in de galea en zijsnijranden. Diagnose: spoelcellig melanoom NOS. Hierop volgde opnieuw een re-excisie met 1 cm marge en het meenemen van het periost. Ook hier werd histologisch een uitgebreide rest van de dermale spoelcellige proliferatie gezien in de zijsnijranden. Zelfs na een derde re-excisie met wederom 1 cm marge, bleek het niet-radicaal in 1 zijsnijvlak en aldaar ook niet in de bodem. Inmiddels was er een circulair defect van circa 10cm ontstaan. Disseminatie onderzoek liet geen metastase regionaal of op afstand zien.

Differentiaal diagnostisch kan men bij benigne spoelcellige tumoren onder andere denken aan een neurofibroom, schwannoom, leiomyoom, dermatofibroom of een blue naevus. Onder de maligne spoelcellige tumoren vallen onder andere het melanoom, plaveiselcelcarinoom, atypisch fibroxanthoom, pleimorf dermaal sarcoom, dermatofibrosarcoma protuberans en het leimyosarcoom.

Om hier onderscheid te kunnen maken zijn er verschillende immunohistochemische kleuringen voorhanden. Enkele kleuringen die regelmatig gebruikt worden voor melanocytaire laesies zijn de MelanA, de S100 en de SOX 10 kleuring. Melan A of Mart 1 is een transmembraan eiwit in melanocyten, het is een melanocytaire marker, welke geen onderscheid maakt tussen een maligne of benigne proces. [1] De S100-kleuring is positief bij verschillende tumoren zoals bijvoorbeeld melanoom, langerhanscell histiocytose, schwannoom, meningioom, astrocytoom en neurofibroom. [2] De SOX 10-kleuring komt tot expressie bij cellen afkomstig van het ectoderm in de embryogenese. Dit zijn onder andere melanocyten, gezichtskraakbeen, gliacellen en neuronen. [3]

Daar waar deze markers normaal gesproken de patholoog in de richting van de juiste diagnose kunnen sturen, hielpen ze ons in deze casus niet verder. Zie ook het toegevoegde histologisch beeld (figuur 2), waarin evident aankleuring te zien is van S100 in het weefsel bij onze patiënt.

Tijdens de landelijke dag bespreken we het verdere verloop en de uiteindelijke diagnose van deze patiënt.

Literatuur 

1. K.J. Busam KJ, Chen YT, Old LJ, et al. Expression of melan-A (MART1) in benign melanocytic nevi and primary cutaneous malignant melanoma. The American Journal of Surgical Pathology. 1998 Aug;22(8):976-82.
2. Khan AM, Topilow AA. S100. PathologyOutlines.com website. https:// www.pathologyoutlines.com/topic/stainss100.html. Accessed August 23rd, 2021.
3. Mohamed A, Gonzalez RS, Lawson D, Wang J, Cohen C. Tumor stem cells (CD271, c-kit, SOX10) in melanomas: prognostic and outcome implications. Applied Immunohistochemistry & Molecular Morphology. 2014;22(2):142-5.

Correspondentieadres 

Liselotte Ooms
E-mail: liselotte.ooms@mumc.nl