Thema orale pathologie - Diagnostische vertraging bij orale auto-immuunziekten (2023-04)

Artikel in PDF
J.M. Meijer

Bij auto-immuunziekten wordt regelmatig een verkeerdediagnose gesteld door de aspecifieke symptomen en onbekendheid met de diverse ziektebeelden door artsen. Ook bij betrokkenheid van de orale mucosa is hier sprake van, mogelijk door de klinische variabiliteit van orale afwijkingen en de relatief lage prevalentie. In dit literatuuronderzoek werd de diagnostische vertraging onderzocht van de auto-immuunziekten orale lichen planus, pemphigus vulgaris, slijmvliespemfigoïd, orale lupus erythematosus, syndroom van Sjögren, orofaciale granulomatose en orale erythema multiforme. Slechts 16 onderzoeken rapporteerden diagnostische vertraging in auto-immuunziekten met orale afwijkingen. Opvallend genoeg ontbraken specifieke data over de meest voorkomende orale auto-immuunziekte orale lichen planus, waarbij wordt gesteld dat vroegtijdige herkenning van deze auto-immuunziekte bij typische reticulaire laesies waarschijnlijker is dan bij atypische erosieve laesies. Orale blaarvormende auto-immuunziekten (pemphigus vulgaris en slijmvliespemfigoïd) werden gemiddeld 8 maanden na de eerste symptomen gediagnosticeerd. Door patiënten met pemphighus vulgaris met alleen orale afwijkingen werden gemiddeld 4,28 artsen geconsulteerd voordat de diagnose werd gesteld, tweemaal zoveel als bij patiënten met ook huidafwijkingen. Patiënten met pemphigus vulgaris werden het meest frequent eerst gediagnosticeerd als aphtosis oris, herpes stomatitis of candidiasis. Het eerste klinische teken van slijmvliespemfigoïd is een pijnlijke, erythemateuze gingiva en de meest gestelde eerste diagnosen zijn dan ook parodontitis of gingivitis. Daarna kan desquamatie en blaarvorming optreden; tijdige herkenning van desquamatieve gingivitis tijdens tandheelkundige controles zou het identificeren van slijmvliespemfifoïd kunnen versnellen. Orale laesies zijn frequent een eerste uiting van systemische lupus erythematodes, maar worden vaak niet als dusdanig herkend omdat de afwijkingen vaak asymptomatisch verlopen. Een diagnostische vertraging wordt geschat op 6 maanden tot 2 jaar, waarbij in circa 30% van de gevallen sprake was van orale ulceratie en bij meer dan 50% van een droge mond. De vertraging in het stellen van de diagnose syndroom van Sjögren was gemiddeld 2 tot 6 jaar, mogelijk omdat karakteristieke symptomen zich pas later in het ziektebeloop tonen. Voor orofaciale granulomatose en orale erythema multiforme kon geen schatting gemaakt worden door de lage incidentie en klinische heterogeniteit.

Conclusie

De diagnostische vertraging van orale auto-immuunziekten is nog steeds onderschat en weinig onderzocht. Een vroegtijdige diagnose en behandeling kan de prognose en kwaliteit van leven sterk verbeteren.

Petruzzi M, Della Vella F, Squicciarini N, et al. Diagnostic delay in autoimmune oral diseases. Oral Dis 2022; 24 Dec: online ahead of print.