Wetenschap - Case report: een morbide obese vrouw met een gezwel ter plaatse van de mons pubis (2020-05)

Artikel in PDF
D. Wang, D.J. Hijnen

Massive localized lymphedema (MLL) wordt veroorzaakt door obstructie van lymfe-afvloed bij morbide obese patiënten door vetophoping leidend tot lymfeoedeem. Het wordt beschouwd als een goedaardige overgroei van lymfeweefsel. Veel voorkomende lokalisaties van deze aandoening zijn het abdomen, mons pubis, scrotum en als meest voorkomende lokalisatie het dijbeen. 

Patiënten presenteren zich meestal met een pijnloze massa die gedurende de jaren geleidelijk is gegroeid en die voor beperking van de mobiliteit zorgt. Deze massa gaat vaak gepaard met huidveranderingen zoals sclerose, excoriaties, verruceuze afwijkingen en papillomatose. MLL kan ook resulteren in het ontstaan van chronische wonden en infecties [1]. Het aantal morbide obese patiënten is stijgende en daarmee neemt de incidentie van MLL ook toe. Hierdoor zullen we steeds meer MLL patiënten tegenkomen in de dagelijkse praktijk. Het is daarom belangrijk om dit beeld te herkennen.

Case report
Een fors morbide obese, zorg mijdende 55-jarige vrouw van 295 kg en 1,68 m (BMI: 104 kg/m2) werd opgenomen in verband met gastro-enteritis. De voorgeschiedenis meldde slaapapnoe, hartfalen en COPD. Zij kwam al jarenlang niet meer buiten vanwege immobiliteit bij haar morbide obesitas. Haar tijd bracht ze op bed door. Bij opname viel een gezwel op ter plaatse van de mons pubis welke haar mobiliteit beperkte (figuur 1a). Dit gezwel was circa 7 jaar geleden klein begonnen en langzaam gegroeid. Af en toe was er een stekende pijn. Enkele jaren geleden was ze door een chirurg gezien voor dezelfde massa die toentertijd vele malen kleiner was. Het werd toen geduid als geïrriteerd vetweefsel waarbij het beleid expectatief was. De massa lekte dagelijks bloed en pus. Wij waren in consult gevraagd met als vraagstelling wat de diagnose van deze massa kan zijn. Bij lichamelijk onderzoek zagen we een gezwel van circa 50 cm in doorsnee met forse verruceuze plaques, papillomateuze papels, erythemateuze huidveranderingen en een peau d’orange(figuur 1b). De massa was zacht bij palpatie. De huid was fors sclerotisch. Laterodorsaal vertoonde het gezwel een groeve waaruit bloed en pus lekte (figuur 1c). Gezien het lange bestaan van het probleem en de morbide obesitas concludeerden we dat het ging om MLL. Een biopt werd genomen ter bevestiging van onze klinische diagnose MLL, waarbij het histopathologische beeld deze diagnose bevestigde. Het beleid ten aanzien van het gezwel was expectatief gezien haar comorbiditeiten. Gedurende haar ziekenhuisopname verloor ze 30 kg met een gecombineerd regime bestaande uit fysiotherapie en een aangepast dieet. 

Discussie
MLL wordt vaak verward met maligniteiten zoals liposarcoom of atypisch lipoom. Het is daarom belangrijk om onderscheid te maken tussen deze diagnosen. MLL is een klinische diagnose. De karakteristieken die eerder in de introductie zijn genoemd, komen overeen met die van onze patiënte. Histologie kan de klinische diagnose bevestigen waarbij er de volgende eigenschappen aanwezig kunnen zijn: verdikte epidermis, gedilateerde lymfevaten, fibrose in de dermis en fors interstitieel oedeem.

Literatuur over MLL blijft schaars maar neemt geleidelijk toe. Dit heeft te maken met de toename van obesitas [1-12]. Het gemiddelde BMI beschreven in de literatuur van MLL patiënten is 61 kg/m2[2], veel lager dan dat van onze patiënte (BMI: 104 kg/m2). Bij ons weten, heeft onze patiënte de hoogste BMI van alle beschreven MLL-casuïstiek. 

Initiële behandeling van chronisch lymfeoedeem is conservatief, bestaande uit lymfoedeembehandelingen met therapeutisch elastische kousen, gewichtsreductie, fysiotherapie en lymfemassage. Bariatrische chirurgie kan overwogen worden. Daarentegen, bij de behandeling van MLL is chirurgie met of zonder reconstructie de eerste keus. In een review beschreven Chopra et al. dat in 9/68 (13%) MLL-casus een angiosarcoom ontwikkelde [2,4]. Bij het beoordelen van beeldvormend onderzoek via CT of MRI moet gekeken worden naar noduli binnen de MLL-massa wat op maligniteit kan duiden. Aanvullend beeldvormend onderzoek werd in deze casus niet verricht door het gewicht van patiënte (295 kg), dat het maximum gewicht van een CT-/MRI-scan overschrijdt. Chirurgie werd niet verricht op dat moment vanwege haar comorbiditeit. Wellicht als de diagnose eerder zou zijn gesteld (tijdens het consult bij de chirurg een aantal jaren geleden), had chirurgie toentertijd een goede optie kunnen zijn. 

Conclusie
MLL is een steeds vaker voorkomende aandoening die bijdraagt aan een verminderde kwaliteit van leven. Het is essentieel om deze aandoening in een vroeg stadium te herkennen aangezien behandeling dan nog redelijk gemakkelijk uitvoerbaar is.

Kernpunten/leerpunten
•Massive localized lymphedema (MLL) is een langzaam progressieve aandoening die bij morbide obese patiënten wordt gezien ten gevolge van obstructie van lymfeafvloed door vetophoping leidend tot lymfoedeem.
•Patiënten presenteren zich vaak met een pijnloze massa die geleidelijk is toegenomen over een aantal jaren en de mobiliteit reduceert.
•Huidveranderingen die hiermee gepaard gaan, kunnen zijn: sclerose, excoriaties, verruceuze afwijkingen en papillomatose. Tevens kan het resulteren in chronische wonden met infecties.
•Het is belangrijk om tijdig deze aandoening te herkennen opdat adequate behandeling kan worden gegeven.

Trefwoorden
lymfeoedeem– morbide obesitas

Correspondentieadres 

DirkJan Hijnen
E-mail: d.hijnen@erasmusmc.nl