Wetenschap - Hobnail hemangioom tijdens de menstruele cyclus – case report (2020-07)

Artikel in PDF
I.E.M. Merks, T.B.J. Demeyere, M.R.T.M. Thissen

Een 29-jarige patiënte presenteerde zich met een herhaaldelijk aansluitend aan de menstruatie ontstane asymptomatische, erythemateuze tot paarskleurige laesie, die daarna geleidelijk weer verdween. Histologie toonde een targetoid hemosiderotic hemangioom. 

Casus 

Een 29-jarige patiënte bezocht onze polikliniek vanwege een asymptomatische laesie op de ventrale zijde van de rechter schouder, welke spontaan komt en gaat (zie figuur 1 en 2). Bij navraag ontstaat de laesie aansluitend aan de menstruatie en verdwijnt weer geleidelijk binnen een week. Patiënte gebruikt geen medicatie of supplementen, ook niet tijdens de menstruatie. Bij lichamelijk onderzoek zien wij een scherp begrensde, ronde nummulaire erythemateuze tot paarskleurige macula met centraal een miliaire erythemateuze papel. Dermatoscopisch is een centrale rode donkere lacuna te zien met perifeer een circulair roodpaars homogeen gebied, geen melanocytaire kenmerken (zie figuur 3). Differentiaal diagnostisch werd gedacht aan een angioom, fixed drug eruption, dermatofibroom, een relatie met het endometrium of toch een melanocytaire laesie. Aanvullend histologisch onderzoek wijst op een targetoid hemosiderotic hemangioom. Histopathologisch werden gedilateerde vaten, extravasatie van rode bloedcellen en ontsteking gezien, wat in combinatie met de kliniek de histopathologische diagnose ondersteunt (zie figuur 4). De oestrogeen- en progesteron receptoren zijn negatief. Na uitleg over de diagnose is er in overleg met patiënte gekozen voor een expectatief beleid. 

Bespreking 

In 1988 werd het hobnail hemangioom (HH), ook wel targetoid hemosiderotic hemangioma genoemd, voor het eerst beschreven als een onderscheidende benigne vasculaire entiteit. [1] Later werd met de lymfatische endotheelcel marker D2-40 aangetoond dat een HH eigenlijk een lymfatische malformatie is en dus niet van capillaire, veneuze of arteriële origine (zie figuur 5). [2] Het is derhalve de vraag of de benaming correct is, omdat het HH niet uit bloedvaten ontstaat. Men oppert tegenwoordig dan ook de naam superficial hemosiderotic lymphatic malformation te gebruiken. [2] Het HH presenteert zich als een kleine rood tot bruine laesie, met in de acute beginfase een hemorragische halo, welke zich verder kan uitbreiden. [3] In latere stadia kan de halo verdwijnen en alleen een papel achterlaten. Het HH kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt met name voor rond het 30e levensjaar. De man-vrouw ratio is gelijk en het HH lokaliseert zich vooral op de romp en extremiteiten. [3,4] Klinisch gezien kan het HH lijken op tal van andere entiteiten, waaronder een dermale naevus of melanoom, angioma senilis, dermatofibroom, granuloma teleangiectaticum, gepigmenteerd basaalcelcarcinoom en endovascular papillary angioendothelioma (Dabska tumor). Dermatoscopie kan eraan bijdragen een onderscheid te maken tussen melanocytaire en non-melanocytaire laesies. Dermatoscopisch worden er bij HH vaak scherp begrensde rode of roodachtige tot blauwe met bloed gevulde lacunae gezien, wat kenmerkend is voor een vasculair patroon. [4,5] 

De exacte pathogenese is onbekend, maar één van de theorieën is dat het HH al aanwezig is tijdens de geboorte (wat pleit voor vasculaire malformatie) en dat trauma een luxerende factor is waardoor het HH klinisch op een latere leeftijd zichtbaar wordt. [2,3] Trauma veroorzaakt het ontwikkelen van microshunts tussen lymfatische kanalen en kleine bloedvaten, waardoor de druk van de capillairen ervoor zorgt dat die lymfatische kanalen met erytrocyten worden gevuld, hetgeen bijdraagt aan de formatie van aneurysmale microstructuren. Obstructie van enkele efferente lymfevaten resulteert vervolgens daarmee in inflammatie, fibrose en interstitiële hemosiderine deposities. Tijdens de embryonale ontwikkeling komen lymfevaten voort uit postcapillaire venules, waardoor er een mogelijkheid is voor een retrograde bloedstroom van het vasculaire systeem naar het lymfesysteem. [2,6] 

Een tweede theorie is dat hormonen een rol kunnen spelen. In de literatuur zijn meerdere HH, zich uitend tijdens menstruele cycli of zwangerschap, onderzocht op aanwezigheid van oestrogeen- of progesteronreceptoren, maar deze konden niet worden aangetoond. [7] Dit sluit aan bij onze casus, waar immunohistochemische kleuring op oestrogeen- of progesteronreceptoren (ER/PR) ook negatief was (zie figuur 6). Oestrogenen kunnen endotheliale proliferatie stimuleren, maar ook snelle vasodilaterende effecten en verhoogde cutane bloed flow veroorzaken. Theoretisch kan het HH tijdens menstruele cycli of zwangerschap dus veranderen en zichtbaar worden, zoals bij de huidige casus het geval was. [7–9] 

Histopathologisch onderscheidt het HH zich van de andere entiteiten door aanwezigheid van de zogenaamde hobnail cytomorfologie. [6] Kenmerkend hiervan is dat de kernen van het endotheel als kopspijkertjes (hobnails) uitsteken in het lumen. Daarnaast laten HH een bifasisch groeipatroon zien (gedilateerde vasculaire ruimtes in de papillaire dermis en vrij smalle vasculaire structuren in dieper gelegen delen), met ontstekingsinfiltraat, fibrose en hemosiderine deposities. [6,10] De hobnail cytomorfologie stond hier minder op de voorgrond. Dat alles gecorreleerd met de kliniek. 

Het HH is een benigne aandoening die meestal enkel wordt behandeld omwille van cosmetische redenen. Conventionele excisie met krappe marge volstaat in de meerderheid der gevallen. Er is weinig tot geen literatuur beschikbaar over eventuele recidieven. [3] 

Literatuur 

1. Santa Cruz DJ, Aronberg J. Targetoid hemosiderotic hemangioma. J Am Acad Dermatol. 1988 Sep;19(3):550–8.
2. Trindade F, Kutzner H, Tellechea Ó, Requena L, Colmenero I. Hobnail hemangioma reclassified as superficial lymphatic malformation: A study of 52 cases. J Am Acad Dermatol. 2012 Jan;66(1):112–5.
3. Kakizaki P, Valente NYS, Paiva DLM, Dantas FLT, Gonçalves SVCB. Targetoid hemosiderotic hemangioma - case report. An Bras Dermatol. 2014 Nov;89(6):956–9.
4. Sahin MT, Demir MA, Gunduz K, Özturkcan S, Türel-Ermertcan A. Targetoid haemosiderotic haemangioma: dermoscopic monitoring of three cases and review of the literature [internet]. Vol. 30, Clinical and Experimental Dermatology. Clin Exp Dermatol; 2005:672–6.
5. Zaballos P, Llambrich A, Del Pozo LJ, Landi C, Pizarro A, Vera A, et al. Dermoscopy of targetoid hemosiderotic hemangioma: a morphological study of 35 cases. Dermatology. 2015 Nov 3;231(4):339–44.
6. Franke FE, Steger K, Marks A, Kutzner H, Mentzel T. Hobnail hemangiomas (targetoid hemosiderotic hemangiomas) are true lymphangiomas. J Cutan Pathol. 2004 May;31(5):362–7.
7. Fernandez-Flores A, Manjon AJ, Campo F. Clinical changes in “true” hobnail hemangioma during menstruation. Bratisl Lek Listy. 2008; 109(3).
8. Ortiz-Rey JA, González-Ruiz A, San Miguel P, Álvarez C, Iglesias B, Antón I. Hobnail haemangioma associated with the menstrual cycle. J Eur Acad Dermatology Venereol. 2005 May;19(3):367–9.
9. Morganroth GS, Tigelaar RE, Longley BJ, Luck LE, Leffell DJ. Targetoid hemangioma associated with pregnancy and the menstrual cycle. J Am Acad Dermatol. 1995 Feb 1;32(2 PART 1):282–4.
10. Mentzel T, Partanen TA, Kutzner H. Hobnail hemangioma (“targetoid hemosiderotic hemangioma”): clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 62 cases. J Cutan Pathol. 1999 Jul;26(6):279–86.

Leerpunten 

• Hobnail hemangioom is een benigne lymfatische malformatie.
• Hobnail hemangioom kan andere huidlaesies klinisch imiteren. Gebruik dermatoscopie om te differentiëren met melanocytaire laesies.
• Hobnail hemangioom kan klinisch tot uiting komen tijdens de menstruatie of zwangerschap.
• Histologie kan de diagnose hobnail hemangioom bevestigen, waarbij aanvullend de immunohistochemische markers D2-40 en PR/ER van belang kunnen zijn.

Correspondentieadres 

Iris Merks
E-mail: merksiris@gmail.com