Wetenschap - Primair cutaan CD4+ small/medium T-cel lymfoproliferatieve aandoening (2020-04)

Artikel in PDF
E.J.J. Kallen, T.B.J. Demeyere, G.A.M. Krekels

Een 48 jaar oude man presenteerde zich sinds ongeveer 8-9 weken met een huidafwijking preauriculair. Aanvankelijk jeukte het, was het dikker en ging het open. Hij heeft een blanco voorgeschiedenis en de familieanamnese is negatief voor huidmaligniteiten. 

Preauriculair rechts zagen wij een matig scherp begrensde, lenticulaire, ronde, huidkleurige tot licht erythemateuze nodus met centraal een crusta bij een man met huidtype II die geen medicatie gebruikt (figuur 1). In eerste instantie werd gedacht aan een geëxcorieerde epidermale cyste, werd fotografische vastlegging toegepast en chloorhexidinecrème voorgeschreven. Echter, bij controle zeven weken later bleek de laesie gegroeid te zijn en hebben we een biopt afgenomen ter uitsluiting van een huidmaligniteit. Ter vergelijking hebben wij de laesie opnieuw fotografische vastgelegd (figuur 2). Biopsie toont een laesie passend bij een primair cutaan CD4+-small/medium T-cel lymfoproliferatieve aandoening (figuur 4-6). Borreliaserologie werd afgenomen ter uitsluiting van een lymegeassocieerd pseudo B-cellymfoom, er volgde revisie in het lymfomenpanel van het LUMC en er is gestart met mometasonzalf (figuur 3). De borreliaserologie is negatief en het LUMC bevestigde de diagnose waarna gekozen is de laesie te excideren met een marge van 2 mm en de patiënt te blijven opvolgen.

Bespreking
Een primair cutaan CD4+-small/medium T-cel lymfoproliferatieve aandoening presenteert zich voornamelijk als een langzaam groeiende en asymptomatische solitaire laesie in de vorm van een nodus of tumor in hoofd- en nekregio. Echter, de laesie kan ook abrupt ontstaan, in maanden tot jaren ontaarden, persisteren met minimale veranderingen of spontaan verdwijnen. Ook kan het zich op meerdere plaatsen van het lichaam manifesteren. Normaliter is de laesie asymptomatisch, maar pijn en pruritus zijn ook gerapporteerd. Er is geen geslachtsvoorkeur. [1] In september 2018 is er een belangrijke herziening gepubliceerd door de World Health Organization – European Organization for Research and Treatment of Cancer (WHO-EORTC). Het primaire cutane CD4+-small/medium pleomorfe T-cellymfoom wordt nu primair cutaan CD4+-small/medium pleomorfe T-cel lymfoproliferatieve aandoening genoemd (PCSMP-TLPD). [2]  Volgens de WHO-classificatie van hematopoëtische neoplasmata is de indolente T-cel lymfoproliferatieve aandoening beperkt tot de huid en wordt gekarakteriseerd door de expressie van folliculaire T-helpercelmarkers. Met name B-cell lymphoma 6 (BCL-6), programmed cell death protein 1(PD-1) en C-X-C motif chemokine ligand 13 (CXCL-13). [1] Ondanks de oorspronkelijke classificatie van ‘lymfoom’, is het nu duidelijk dat alle gevallen onveranderlijk gedrag vertonen, geen extensie buiten de huid vertonen en gemakkelijk kunnen worden behandeld met lokale chirurgie, intralesionale en topicale corticosteroïden en lokale bestraling. Systemische chemotherapie is overbodig. [1] 2-3% van de cutane lymfomen is een CD4+-lymfoom. [3] De PCSMP-TLDP heeft dezelfde klinisch-pathologische en immumopathische kenmerken en dezelfde klinische presentatie en goedaardig verloop als de nodulaire pseudo-T-cellymfoom. [2] Het verschil tussen deze twee is dan ook erg arbitrair. [4] Momenteel is het onderwerp van discussie of het nodulaire pseudo T-cellymfoom en PCSMP-TLDP identiek zijn aan elkaar. [5] 

Diagnose 
Primair cutaan CD4+-small/medium T-cel lymfoproliferatieve aandoening.

Literatuur 
1. Gru AA, Wick MR, Eid M. Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder-clinical and histopathologic features, differential diagnosis, and treatment. Semin Cutan Med Surg 2018;37(1):39-48.
2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHOEORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood 2019; 133(16):1703-14.
3. Cocks M, Porcu P, Wick MR, Gru AA. Recent advances in cutaneous t-cell lymphoma. Surg Pathol Clin 2019;12(3):783-803.
4. Cetinozman F, Jansen PM, Willemze R. Expression of programmed death-1 in primary cutaneous CD4-positive small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma, cutaneous pseudo-T-cell lymphoma, and other types of cutaneous T-cell lymphoma. Am J Surg Pathol 2012;36(1):109-16.
5. Mitteldorf C, Kempf W. Cutaneous pseudolymphoma-A review on the spectrum and a proposal for a new classification. J Cutan Pathol 2020;47(1):76-97.

Leerpunten 
• Presenteert zich voornamelijk als een langzaam groeiende en asymptomatische solitaire laesie in hoofd- en nekregio.
• In 2018 belangrijke herziening gepubliceerd door de WHO: primair cutane CD4+-small/medium pleomorfe T-cellymfoom wordt nu primair cutaan CD4+-small/medium pleomorfe T-cel lymfoproliferatieve aandoening genoemd.
• Momenteel onderwerp van discussie of primair cutaan CD4+-small/medium pleomorfe T-cel lymfoproliferatieve aandoening en pseudo T-cellymfoom identiek zijn aan elkaar.

Trefwoorden 
primair cutaan CD4+-small/medium T-cel lymfoproliferatieve aandoening

Correspondentieadres 

Emily Kallen
E-mail: emily.kallen@hotmail.com