Wetenschap - Uitgebreide bilaterale naevus van Becker (2020-04)

Artikel in PDF
A. Koning, S.L. Croonen, M.E. Schram

Een 17-jarige jongen bezocht onze polikliniek op verwijzing van de huisarts wegens verdenking op vitiligo. Sinds vorig jaar zijn er in de zomer verkleuringen op de romp te zien. De omvang van de laesies op de borst blijft onveranderd, maar de verkleuringen worden langzaam meer zichtbaar. Patiënt is niet verbrand geweest en heeft geen afdekkende kleding gedragen die het patroon zou kunnen verklaren. Buiten lichte jeuk ter plaatse zijn er geen andere klachten (geweest). Patiënt heeft een autismespectrumstoornis. Verder is de voorgeschiedenis van patiënt blanco, hij gebruikt geen medicatie en heeft geen allergieën. In zijn familie komen geen huidziekten of auto-immuunziekten voor. Er is nog geen behandeling geweest. 

Dermatologisch onderzoek
Bij lichamelijk onderzoek is over de gehele dorsale en ventrale thorax een matig scherp begrensde gehyperpigmenteerde macula te zien (figuur 1, 2, 3). Op de rug loopt de macula vanaf de hals over beide scapulabladen. Rechts op het coeur is de macula iets meer geaccentueerd aanwezig. Woodslamponderzoek toonde voornamelijk epidermaal gelegen hyperpigmentatie (geen hypo- of depigmentatie van de huid op de onderrug). Er is geen aanwijzing voor hypoplasie van de borstspier, noch zijn er afwijkingen van de wervelkolom. Voor de differentiële diagnose dachten we aan een uitgebreide bilaterale naevus van Becker, postinflammatoire hyperpigmentatie, café-au-laitmacula, plexiform neurofibroom of albrightsyndroom.

Aanvullend onderzoek
Aanvullend hebben we een biopt van de rug afgenomen: laesionaal en non-laesionaal. De laesionale huid op de rug toonde een beeld van acanthose met verlengde en fuserende retelijsten. Er was daarnaast basale hyperpigmentatie. In de dermis was er geen toename van gladde spiercellen. Ondanks het ontbreken van gladde spiercelhyperplasie paste het histologische beeld bij een naevus van Becker, mede gezien de klinische gegevens (figuur 4).  

Diagnose en beleid
De diagnose van een uitgebreide bilaterale naevus van Becker werd gesteld en besproken met de patiënt. Wij gaven zonadviezen om verdere hyperpigmentatie door UV-licht te beperken en hiermee het contrast in de zomerperiode zo klein mogelijk te houden. Tevens gaven wij uitleg over de kans op toenemende hypertrichose. 

Bespreking 
Een naevus van Becker is een relatief veelvoorkomend meestal unilateraal gelokaliseerde, gehyperpigmenteerde laesie van de huid die als eerste werd beschreven door Becker in 1948. [1] De prevalentie onder jonge mannen is 0,5%, onafhankelijk van de etniciteit. [2] De man: vrouw-verhouding wordt doorgaans in de literatuur geschat op 2:1, er is echter ook gesuggereerd dat de sekseratio 1:1 zou zijn, omdat de naevus bij vrouwen minder zichtbaar is en dus gemist wordt. [3] De pathogenese is nog onopgehelderd. Het wordt gezien als een hamartoom van de huid bestaande uit ectodermaal en mesodermaal weefsel. Hetzij in andere verhoudingen dan een gladspiercelhamartoom. Gesuggereerd is dat sprake kan zijn van een cutaan mozaïcisme. Waarschijnlijk betreft het een late mutatie; de blaschkolijnen worden doorgaans niet gevolgd. De aangedane huid is niet alleen gepredisponeerd tot hyperpigmentatie, maar ook tot de vorming van hypertrichose en acne. Dit is een gevolg van overexpressie van androgeenreceptoren, wat waarschijnlijk ook de eerste uiting in de puberteit verklaart. [4,5]

Vaak wordt de hyperpigmentatie voor het eerst opgemerkt in de zomer, na flinke zonblootstelling of zonverbranding zoals ook bij onze patiënt het geval was.

Een dergelijk uitgebreide bilaterale naevus van Becker zoals in deze casus werd beschreven, is zeldzaam. Wij vonden vier andere casereports beschreven in de literatuur. [5-8] In de tabel staan de bevindingen uit deze casereports. De fotodocumentaties in deze casereports laten een vrijwel identiek klinisch beeld zien: gehyperpigmenteerde maculae over de thorax; anterieur een unilaterale macula en posterieur een bilaterale macula verlopend over de scapulabladen. Ook zijn de patiënten mannelijk, was de eerste presentatie rondom de puberteit en liet histopathologisch onderzoek eenzelfde beeld zien. Meestal was er sprake van hypertrichose en werden er geen geassocieerde aandoeningen gevonden. Onze patiënt had (nog) weinig hypertrichose, wat mogelijk komt door het recente ontstaan van de naevus. De haren kunnen dikker en donkerder worden met de tijd, maar ook subtiel aanwezig blijven.

Een naevus van Becker komt soms familiair voor en wordt geassocieerd met andere aandoeningen. Er kan sprake zijn van unilaterale hypoplasie van de ipsilaterale borst, tepelhof, tepel en/of arm (Becker’s naevus syndrome). Dit komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (5:2), maar is zeldzaam. [3] Ook een spina bifida, scoliose en pectus excavatum zijn geassocieerde afwijkingen. Als behandelaar dient het de aanbeveling een patiënt met een naevus van Becker uitgebreid lichamelijk te onderzoeken op deze geassocieerde afwijkingen.

Een naevus van Becker is persisterend. De behandelopties zijn beperkt en alleen gericht op het cosmetische aspect. Er is geen risico op maligne ontaarding. De hypertrichose is te behandelen door waxen of laserontharing met een alexandriet of diode laser. Uit een recente (narrative) review wordt duidelijk dat er alleen kleine studies zijn verricht naar het behandelen van het pigment met laser en dat de effectiviteit van het behandelen van de pigmentcomponent wisselend en vaak teleurstellend is. De lasers die genoemd worden, zijn de pulsed dye laser, Q-switched ruby, long-pulsed alexandrite laser, Q-switched Nd:YagEr:YAg en CO2-laser. Als beste optie wordt een combinatiebehandeling met Q-switched Nd:Yag en een Erbium:Yag beschreven. [9,10] Dit betreft echter een kleine studie. Het zou wenselijk zijn dezelfde therapieën in een groter studieverband te testen. Daarbij blijft de vraag of een dergelijk uitgebreide bilaterale naevus van Becker zoals beschreven is in deze casus überhaupt geschikt is voor lasertherapie gezien het omvangrijke oppervlak. Wij hebben het onze patiënt ontraden. 

Literatuur 
1. Becker SW. Concurrent melanosis and hypertrichosis in a distribution of naevus unius lateralis. Arch Dermatol 1948;60:155-60.
2. Tymen R, Forestier JF, Boutet B. Late Becker’s nevus. One hundred cases. Ann Dermatol Venereol 1981;108:41-6.
3. Danarti R, Koning A, Salhi A. Becker’s nevussyndrome revisited. J AM Acad Dermatol 2004;51:965-9.
4. Lambert JR, Willems P, Abs R, Van Roy B. Becker’s nevus associated with chromosomal mosaicisme and congenital adrenal hyperplasia. J Am Acad Dermatol 1994;30:655-7.
5. Khatami A, Seradj MH, Gorouhi F, Firooz A, Dowlati Y. Giant bilateral becker nevus: a rare presentation. Pediatr Dermatol 2008;25:47-51.
6. Rao AG. Bilateral symmetrical congenital giant Becker’s nevus: a rare presentation. Indian J Dermatol 2015;60:522. 7. Issa G, Blalock TW, Lesher JL. Patient with giant Becker’s nevus and epidermal nevus. Dermatol Reports 2011;3:e23. 8. Sancheti K, Podder I, Das A, Gupta N, Gharami N. Giant bilateral Becker’s nevus: uncommon presentation of a common disease. Pigment International 2016;3:37-9.
9. Zhong Y, Yang B, Huang L, Elias PM, Man MQ. Lasers for Becker’s nevus. Lasers Med Sci 2019;34:1071-9.
10. Trellers MA, Allones I, Moreno-Arias GA, Velez M. Becker’s nevus: Erbium: YAG versus Q-switched neodimium: YAG? Lasers Surg Med 2004;34:295-7.

Samenvatting 
We beschrijven een casus van een 17-jarige jongen met een bilateraal aanwezige gehyperpigmenteerde macula posterieur verlopend over beide scapulabladen en de hals en anterieur op de rechterborst. Het beeld past klinisch en histopathologisch bij een uitgebreide bilaterale naevus van Becker. De naevus van Becker is een gepigmenteerde dermatose, manifesteert zich vaak in de puberteit en is geassocieerd met malformaties. Deze specifieke presentatie is zeldzaam en werd slechts bij vier patiënten beschreven in de literatuur. De behandeling bestaat voornamelijk uit lasertherapie en is teleurstellend.

Trefwoorden 
bilaterale naevus van becker – gehyperpigmenteerde maculae – lasertherapie

Correspondentieadres 

Mandy Schram
E-mail: m.e.schram@zbcmulticare.nl