Artikelen - Bijzondere nagels (2019-03)

ARTIKEL IN PDF

M.C. Pasch

De meeste nagelafwijkingen worden veroorzaakt door een schimmel, een tumor van of rond de nagel of door één van de relatief frequente inflammatoire dermatosen; psoriasis unguium en lichen planus unguium. Op pagina 18 van dit tijdschrift worden benigne en maligne nageltumoren, en inflammatoire ziekten, met name psoriasis unguium, beschreven als niet-mycotische oorzaken van nagelafwijkingen. Een groot deel van de overige nagelafwijkingen kan begrepen worden als die gezien worden in de bredere context van de patiënt. Die context kan betrekking hebben op de leeftijd van een patiënt, maar ook op de mogelijke aanwezigheid van een andere dermatose of van een andere niet-dermatologische ziekte waarmee de patiënt al dan niet bekend is. Een nagelafwijking kan ook het gevolg zijn van een genetische aandoening die verder gaat dan de nagels, of zelfs verder dan de huid. Ook kan het verder veroorzaakt worden door gedrag van de patiënt zelf of door medicatie.
Een zeer globale invulling van factoren die aanleiding kunnen zijn tot het ontstaan van ‘bijzondere nagels’ staat hieronder beschreven en zal geïllustreerd worden tijdens de nagelsessie op de Dermatologendagen 2019.

Leeftijd

Elke levensfase kenmerkt zich door bepaalde nagelafwijkingen. Zo presenteert een groot deel van de pasgeborenen zich met nagels die een andere grootte, vorm of nagelriem hebben dan nagels van mensen op een hogere leeftijd. [1] Met name macronychia van de vingernagels en micronychia van de teennagels kunnen frequent gezien worden, maar ook een ovale vorm van één of meer vingernagels is aanwezig bij de meeste neonaten. De teennagel bij de neonaat is daarentegen vaak meer driehoekig van vorm. Vingernagels zijn op deze leeftijd vaak vlak of convex, terwijl koilonychia bij een derde van de neonaten aan één of meer teennagels gezien kan worden. Ook brokkeligheid zowel van vingernagels als teennagels komt regelmatig voor. De huid rondom de nagels kan bij baby’s relatief verdikt zijn, wat we kennen als ‘pseudohypertrofie’ van de proximale en laterale nagelriem. Bijna alle afwijkingen van deze bijzondere nagels op babyleeftijd zullen binnen één tot enkele jaren spontaan herstellen.

Een aantal andere nagelafwijkingen bij kinderen zal niet spontaan herstellen. Hiervan is de congenital malalignment of the great toenails de meest voorkomende (figuur 1). [2]

Figuur 1. Congenital malalignment of the great toenails.

Op iets latere leeftijd kan een kind zich presenteren met twenty-nail dystrophy of childhood, die, ondanks de naam, vaak niet alle twintig nagels betreft. Deze nageldystrofie kan op zichzelf staan, maar ook gezien worden in het kader van een onderliggende inflammatoire dermatologische aandoening, zoals psoriasis unguium, lichen planus unguium, of alopecia areata. Een typische nagelaandoening die veelal gezien wordt bij jonge dames in de leeftijdscategorie van 15 tot 25 jaar is ony-chomadese van meestal beide groteteennagels, waarbij meerdere nagelfragmenten als een soort dakpannen over elkaar gelegen zijn. De oorzaak kan gezocht worden in recidiverende traumata van de nagelmatrix, bijvoorbeeld door hoge hakken, nauwe schoenen, of sporten. Ook ingegroeide teennagels zijn een klacht die met name bij tieners voorkomt.

Leeftijdsspecifieke nagelafwijkingen op jong volwassen leeftijd komen minder frequent voor, behalve bij zwangere vrouwen die opvallend vaak ingegroeide teennagels en onychoschisis hebben, terwijl leuconychia bij liefst een kwart van hen voorkomt. [3]

Dé nagelaandoening bij vrouwen van middelbare leeftijd is onycholysis semilunaris (figuur 2). Dit lijkt het gevolg van leeftijd in combinatie met exogene factoren te zijn, zoals agressief manicuren, frequent contact met water en/of detergentia, cosmetische oplosmiddelen (zoals nagellakremover), en kleine traumata of lange nagels. [4] Mucoïdcystes worden eveneens vooral vanaf de middelbare leeftijd gezien. De hierbij aanwezige (pseudo)cyste bevindt zich in de proximale nagelriem of onder de nagelmatrix en lijkt het gevolg te zijn van artrose van het DIP-gewricht. Op nog latere leeftijd worden behalve veel onychomycosen van de teennagels ook fysiologische kenmerken zoals leuconychia en longitudinale richels gezien.

Figuur 2. Onycholysis semilunaris bij een vrouw van middelbare leeftijd.

Dermatologische aandoening

Andere huidziekten dan psoriasis en lichen planus kunnen ook leiden tot afwijkingen van de nagel. Zo kan de inflammatie bij handeczeem ook resulteren in fors afwijkende nagels, of kan de inflammatie bij alopecia areata zichtbaar zijn als, onder andere, red spots in the lunula. [5]

Nagelafwijking bij lupus erythematosus en perniones gaan vaak gepaard met pijn in de vingers en soms met een afwijkend vaatpatroon in de proximale nagelriem. Ook een livide verkleuring van de vingers en onycholyse kunnen aanwijzingen zijn om tot deze diagnose te komen.

Een gebruikelijke dermatologische oorzaak van een nagelafwijking kan leiden tot een diagnostisch probleem als de pre- sentatie afwijkt van het gebruikelijke klinische beeld. Zo kan een naevus in het nagelapparaat niet uitsluitend leiden tot lineaire melanonychia. Er kan een bruine subunguale macula zichtbaar zijn als een naevus gelegen is in het nagelbed en niet, zoals gebruikelijk, in de matrix.

Niet-dermatologische aandoening

Niet alleen dermatologische aandoeningen kunnen leiden tot abnormale nagels. Ook ziekten van andere orgaansystemen en de behandeling daarvan kunnen nagelafwijkingen tot gevolg hebben. Met name kleurverandering van de nagels kan een aanwijzing hiervoor zijn. Het yellow nail syndrome kan samen met pulmonale klachten of sinusitiden optreden.

Leuconychia kan bij tal van interne oorzaken optreden, en half-and-half nails (figuur 3) worden relatief frequent gezien bij nierinsufficiëntie. Acrocynose, vooral als het optreedt in combinatie met trommelstokvingers, verwijst naar chronische hypoxemie, bijvoorbeeld door een cor vitium of ernstig longlijden. Kleurverandering van de nagels kan ook het gevolg zijn van medicatie, zoals coumarinederivaten, terwijl nageldystrofie vaak gezien wordt bij cytostatica. Bètablokkers zijn beschreven als oorzaak van tal van nagelafwijkingen.

Figuur 3. ‘Half-and-half nails’ bij een patiënt met nierinsufficiëntie.

Genetische aandoening

Talloze genetische aandoeningen uiten zich met huidafwijkingen. Bij een deel hiervan kan het bestuderen van de nagels helpen om de juiste diagnose te stellen. Zelfs discrete nagelafwijkingen kunnen duiden op een relevante genetische afwijking, zoals subtiele lineaire melanonychia die kan voor- komen bij het peutz-jegherssyndroom. Het tijdig stellen van de juiste diagnose kan dan letterlijk van levensbelang zijn.

Voorbeelden van fors afwijkende nagels bij een genodermatose zijn Koenense tumoren bij tubereuze sclerose die vanaf de pubertijd ontstaan, en destructie van nagels bij bepaalde vormen van epidermolysis bullosa.

Gedrag

Verbluffend veel nagelafwijkingen zijn het gevolg van onbewust beschadigen of beïnvloeden van de nagel. [6] Slechts zelden is er sprake van een echte obsessieve-compulsieve stoornis. Veel vaker is de afwijkende nagelgroei het gevolg van onjuiste gewoontes of onbewust gedrag. Een voorbeeld hier- van is terugduwen van de nagelriem dat vaak leidt tot leuconychia of tot transversale deuken in het centrale deel van de nagelplaat. Het contact met chemische stoffen of excessief gebruik van nagellak en nagellakremover kan leiden tot witte, kalkachtige plekjes op de nagelplaat, ook bekend onder de naam keratinegranulatie. De mediane califorme nageldystro- fie van Heller, die in het algemeen beide duimnagels betreft, wordt meestal ook beschouwd als gevolg van manipulatie aan de proximale nagelriem. Bestudering van de nagelriem laat vaak aanwijzingen voor deze manipulatie zien, zoals beschadi- ging van de cuticula of erosies van de periunguale huid.

Conclusie

Het grootste deel van de nagelaandoening is het gevolg van een onychomycose of een inflammatoire dermatose. Het stellen van de juiste diagnose bij andere bijzondere nagels kan vergemakkelijkt worden door de aard van de nagelafwijking te zien in relatie tot de leeftijd van de patiënt, de mogelijke aanwezigheid van andere dermatosen of van niet-dermatolo- gische ziekten en hun behandeling. Ook genetische aandoe- ningen kunnen verantwoordelijk zijn voor het ontstaan van bijzondere nagels, maar vaker ligt de sleutel voor het stellen van de juiste diagnose in observeren van het gedrag van de patiënt.

Literatuur

1. Chinazzo M, Lorette G, Baran R, Finon A, Saliba E, Maruani A. Nail features in healthy term newborns: a single-centre  observational study of 52 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017;31(2):371-5.
2. Catalfo P, Musumeci ML, Lacarrubba F, Dinotta F, Micali G. Congenital malalignment of the great toenails: A review. Skin Appendage Disord 2018;4(4):230-5.
3. Erpolat S, Eser A, Kaygusuz I, Balci H, Kosus A, Kosus N. Nail alterations during pregnancy: a clinical study. Int J Dermatol 2016;55(10):1172-5.
4. Zaias N, Escovar SX, Zaiac MN. Finger and toenail onycholysis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015;29(5):848-53.

Samenvatting

De meeste nagelafwijkingen worden veroorzaakt door een schimmel, een tumor van of rond de nagel, of door één van de relatief frequente inflammatoire dermatosen; psoriasis unguium en lichen planus unguium. Een groot deel van de overige nagelafwijkingen kan begrepen worden als ze gezien worden in de bredere context van de patiënt.

Die context kan betrekking hebben op de leeftijd van een patiënt, maar ook op de mogelijke aanwezigheid van andere dermatosen of van een andere niet-dermatologische ziekte waarmee de patiënt al dan niet bekend is. Een nagelafwijking kan ook het gevolg zijn van een genetische aandoening die verder gaat dan de nagels of zelfs veel verder dan de huid, maar kan ook veroorzaakt worden door gedrag van de patiënt zelf of door gebruikte medicatie.

Trefwoorden
nagel – leeftijd – geneesmiddelen – manipulatie – onychotillomanie

Correspondentieadres

Marcel Pasch
E-mail: marcel.pasch@radboudumc.nl