Wetenschap - Acuut vulvair ulcus (Lipschütz ulcus) (2023-06)

Artikel in PDF
F.A.J. Lijten, L.J.M.T. Weppner-Parren

Het acute vulvaire ulcus wordt in de meeste gevallen veroorzaakt door een seksueel overdraagbare aandoening, maar kan ook ontstaan bij meisjes en vrouwen die niet seksueel actief zijn. Dit type acuut vulvair ulcus wordt ook wel Lipschütz ulcus genoemd en wordt gekenmerkt door een zeer acuut ontstaan, extreme pijn en een zelflimiterend beloop binnen enkele weken. De exacte oorzaak is niet bekend, maar er is een associatie met een gelijktijdige Epstein-Barr-virus (EBV) infectie.

Casus

Een 17-jarige Kaukasische vrouwelijke patiënte met blanco voorgeschiedenis presenteerde zich op de polikliniek dermatologie vanwege sinds 2 weken progressieve zwelling van de labia majora. Daarbij had zij sinds enkele dagen last van een spontaan ontstaan vulvair ulcus met extreme pijnklachten hierbij. Via de huisarts was behandeling gestart met amoxicilline/ clavulaanzuur 500/125mg 3dd en ibuprofen, maar zonder resultaat. Patiënte was niet seksueel actief en was dit in het verleden ook nog niet geweest. Zij ervoer geen klachten van strangurie, (veranderde) vaginale afscheiding of koorts. Wel was zij enkele weken vóór het ontstaan van de klachten positief bevonden op een EBV infectie (ziekte van Pfeiffer) en had bijkomend last van vermoeidheid.

Klinisch zagen we een diep, 1,5-2cm groot, scherp omschreven granulerend ulcus op het linker labium majus (figuur 1). Er was geen vaginale afscheiding en het lichamelijk onderzoek was extreem pijnlijk. Aanvullend onderzoek werd verricht met een PCR voor herpes simplex 1 en 2, treponema pallidum antilichamen (TPHA) en een bacteriële kweek. Deze waren negatief, behoudens kolonisatie van staphylococcus aureus in de bacteriële kweek. In afwachting van de resultaten van het aanvullend onderzoek werd gestart met clindamycine 3dd 600mg, valaciclovir 2dd 500mg en laesionaal fusidinezuurzalf 3dd. Paracetamol 4dd 1000mg en ibuprofen 3dd 400mg werden geadviseerd. De volgende dag bleek de aanvullende diagnostiek niet afwijkend of verklarend voor de klachten en werden zodoende clindamycine en valaciclovir gestaakt. Seksueel overdraagbare aandoeningen waren uitgesloten, maar ook andere niet-seksueel overdraagbare oorzaken van een vaginaal ulcus waren onwaarschijnlijk. De anamnese, het klinisch beeld en de voorgeschiedenis maakten M.Behcet, M.Crohn, lichen planus en pyoderma gangrenosum onwaarschijnlijk. Zodoende concludeerden wij dat er sprake was van een acuut vulvair ulcus, ook wel Lipschütz ulcus genoemd, waarbij een mogelijk relatie met haar onderliggende EBV infectie waarschijnlijk was. Wij adviseerden zitbadjes meermaal daags en continueerden met paracetamol en ibuprofen. Twee weken na presentatie op onze polikliniek zagen wij patiënte retour en was zij volledig hersteld.

Beschouwing

Wanneer een adolescente vrouw zich presenteert met een acuut vulvair ulcus, wordt dit in de meeste gevallen veroorzaakt door een seksueel overdraagbare aandoening. [1] Echter, wanneer een patiënte niet seksueel actief is, diagnostisch onderzoek een soa heeft uitgesloten en andere mogelijke oorzaken van niet infectieuze genitale ulcera ook onwaarschijnlijk zijn, dient de diagnose acuut vulvair ulcus (ook bekend als Lipschütz ulcus) worden overwogen. De exacte oorzaak van het Lipschütz ulcus is onbekend, maar het gaat regelmatig gepaard met een gelijktijdige bacteriële of virale infectie. EBV is één van de geassocieerde virusinfecties, waarbij het Epstein Barr virus ook kan worden aangetroffen in het ulcus zelf. [2] Er wordt gedacht dat deposities van immuuncomplexen in de dermale bloedvaten microtrombi veroorzaken, wat leidt tot diepe, necrotiserende ulceratie. [3] Behandeling bestaat uit lokale wondzorg en pijnbestrijding. Topicale corticosteroïden zouden kunnen bijdragen door het ontstekingsproces te remmen en de pijn te verminderen [4,5], er is echter nog te weinig onderzoek gedaan om hier een eenduidig advies over te kunnen geven.[1] Het is een zelflimiterende aandoening die geen recidiverend beloop kent.

Samenvatting

Wij presenteren een casus van een 17-jarige vrouw met een acuut vulvair ulcus op de labium majus. Het ulcus veroorzaakte extreme pijn en het klinisch beeld en aanvullend onderzoek sloten een SOA en andere onderliggende oorzaken uit. Patiënte had gelijktijdig met het ontstaan van het ulcus een bewezen EBV infectie wat geassocieerd is met het ontstaan van het acute vulvaire ulcus (ook wel Lipschütz ulcus genoemd). Het betreft een zelflimiterende aandoening.

Literatuur

1. Vismara SA, Lava SAG, Kottanattu L, Simonette GD, Zgraggen L, Clericetti CM.Lipschütz’s acute vulvar ulcer: a systematic review. Eur J Pediatr. 2020;197(10): 1559-67.
2. Lorenzo CV, Robertson WS. Genital ulcerations as presenting symptom of infectious mononucleosis. J Am Board Fam Pract. 2005;18(1):67-8.
3. Moise A, Nervo P, Doyen J, Kridelka F, Maquet J, Vandenbossche G. Ulcer of Lipschütz, a rare and unknown cause of genital ulceration. Facts Views Vis Obgyn. 2018;10(1):55-7.
4. Huppert JS. Lipschütz ulcers: Evaluation and management of acute genital ulcers in women. Dermatol Ther. 2010;23(5):533-540. doi:10.1111/j.1529-8019.2010.01356.x
5. Lehman JS, Bruce AJ, Wetter DA, Ferguson SB, Rogers RS. Reactive nonsexually related acute genital ulcers: Review of cases evaluated at Mayo Clinic. J Am Acad Dermatol. 2010;63(1):44-51. doi:10.1016/j. jaad.2009.08.038

Correspondentieadres

Floor Lijten
E-mail: floor.lijten@radboudumc.nl